Une revue récente de la littérature a identifié plus de 150 cas rapportés de pancréatoblastome chez l'enfant. Cependant, les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques de cette tumeur sont peu connues de la plupart des cancérologues et chirurgiens pédiatriques. La symptomatologie clinique est souvent discrète à type de douleurs abdominales et/ou de troubles du transit et le signe révélateur est habituellement la découverte d'une masse abdominale volumineuse. Le pancréatoblastome se situe le plus souvent au niveau de la tête ou du corps du pancréas mais peut s'observer dans n'importe quelle partie du pancréas. Il réalise une masse pleine, plutôt bien encapsulée, ronde de consistance molle, souvent de grande taille et pouvant se développer au-delà des limites de la glande pancréatique. Les métastases sont ganglionnaires, hépatiques, pulmonaires ou spléniques. Il s'agit d'une tumeur embryonnaire d'organe qui ressemble morphologiquement à ce que le néphroblastome ou l'hépatoblastome sont pour le rein ou pour le foie, respectivement. L'analyse pathologique montre de façon caractéristique deux composantes dont la densité cellulaire est souvent élevée : une composante épithéliale et une composante mésenchymateuse. Le bilan biologique doit comporter un dosage de l'alpha-fœtoprotéine. Une élévation sérique de ce marqueur est souvent présente. Son dosage est alors intéressant, non seulement au moment du diagnostic, mais surtout pour le diagnostic précoce des récidives. Le traitement du pancréatoblastome est avant tout chirurgical et seule une exérèse complète peut permettre la guérison. Cependant, au moment du diagnostic, de nombreux patients sont inopérables en raison de l'extension tumorale. L'association cisplatine-adriamycine semble être la chimiothérapie néoadjuvante la plus efficace. Les patients ayant bénéficié d'une exérèse tumorale incomplète posent un réel problème du fait de la fréquence des rechutes locales et/ou métastatiques. L'irradiation locale est alors indiquée, la chimiothérapie n'ayant pas fait ses preuves dans ce contexte.

A recent review of the literature identified more than 150 reported cases of pancreatoblastoma in children. However, the clinical, histological and therapeutic characteristics of this tumour are hardly known by most paediatric surgeons and oncologists. The clinical symptomatology is often discrete, such as abdominal pain and/or intestinal transit disturbances, and the revealing sign is usually the discovery of a voluminous abdominal mass. Pancreatoblastoma is most often located in the head or body of the pancreas but can be seen in any part of the pancreas. It forms a full mass, rather well encapsulated, round and soft in consistency, often large in size and that can develop beyond the limits of the pancreatic gland. The metastases may be present in the lymph nodes, liver, lungs and spleen. It is an embryonic organ tumour that morphologically resembles what the nephroblastoma or the hepatoblastoma are for the kidneys or liver, respectively. The pathological analysis characteristically shows two components in which cell density is often high: an epithelial component and a mesenchymatic component. The lab test evaluation should include an assay of alpha-foetoprotein. Elevated levels of this marker are often present in these tumours. An assay of this marker is therefore interesting, not only at the time of diagnosis, but especially for early diagnosis of relapses. The pancreatoblastoma treatment is above all surgical and only complete exeresis makes recovery possible. However, at the time of diagnosis, many patients are inoperable due to the extension of the tumour. The combination of cisplatin+adriamycin seems to be the most effective neoadjuvant chemotherapy regimen. Patients who have had an incomplete tumour exeresis pose a real problem due to the frequency of local relapses and/or metastases. Local irradiation is indicated in this case, as chemotherapy has not yet provided proven results in this context.