L'atrofia multisistemica (AMS) è una malattia neurodegenerativa dell'adulto, di evoluzione progressiva e di prognosi grave. I criteri diagnostici sono essenzialmente clinici e permettono la diagnosi di AMS con due gradi di certezza: «possibile» e «probabile»; il carattere «certo» è, dal canto suo, apportato dall'esame anatomopatologico. Questa diagnosi si basa sulla combinazione variabile di quattro segni clinici: una sindrome parkinsoniana (P), una sindrome cerebellare (C), una disautonomia e una sindrome piramidale. La presenza di una disautonomia è indispensabile per il carattere «probabile» o «possibile» dell'AMS e, in funzione della prevalenza della sindrome parkinsoniana o della sindrome cerebellare, si definiscono due forme di AMS: l'AMS di tipo P o l'AMS di tipo C. Alcuni esami complementari consentono di apportare degli argomenti per la diagnosi, come la presenza di anomalie suggestive di AMS alla risonanza magnetica (RM) cerebrale o la presenza di una denervazione dopaminergica al Dat-Scan. La diagnosi di certezza si basa sull'esame anatomopatologico post-mortem, che mostra in particolare una degenerazione olivo-ponto-cerebellare e della via nigrostriatale, associata ad abbondanti inclusioni oligodendrogliali intracitoplasmatiche contenenti dell'alfa-sinucleina. Le risorse terapeutiche sono limitate, fatta eccezione per il trattamento sintomatico della disautonomia. È necessario un accompagnamento da parte di un'equipe pluridisciplinare per migliorare le condizioni di vita del paziente e della sua famiglia.