La maladie associée aux IgG4 (MAG-4) est caractérisée par une ou plusieurs atteintes d’organes partageant un aspect histologique caractéristique avec lésions de fibrose et infiltrat lymphoplasmocytaire polyclonal, avec prédominance de plasmocytes IgG4+. De nombreux organes peuvent être atteints au cours de cette entité, mais en dehors des atteintes orbitaires, lacrymales ou salivaires, les descriptions d’atteintes maxillo-faciales restent peu nombreuses dans la littérature.

Au sein de la cohorte nationale française de la MAG-4, les observations de patients avec atteintes maxillo-faciales, à l’exclusion des atteintes orbitaires, lacrymales ou des glandes salivaires, ont été colligées. Les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques, ainsi que la réponse aux traitements étaient recueillies de façon rétrospective.

Parmi les 123 patients inclus dans la cohorte nationale française de la MAG-4, une atteinte maxillo-faciale (en excluant les atteintes orbitaires, lacrymales ou des glandes salivaires) était retrouvée chez 4 d’entre eux (3 %). Il s’agissait de 4 femmes. L’âge médian aux premiers symptômes était de 50ans (extrêmes 37–76ans). La présentation clinique était celle d’une tuméfaction jugale sous-orbitaire avec obstruction nasale et anosmie dans un cas, d’une tuméfaction péri-mandibulaire massétérine dans 2 cas et d’un trismus associé à des troubles de l’oculomotricité dans le 4^e cas. Dans 3 cas, il existait une diminution importante de l’ouverture buccale responsable d’un retentissement fonctionnel important avec amaigrissement. En imagerie conventionnelle (TDM et IRM), l’aspect était celui d’une pseudo-tumeur inflammatoire tissulaire respectivement : sous-cutanée, en regard du sinus maxillaire, avec sinusite associée dans 1 cas ; musculaire ptérygoïdienne et massétérine, avec ostéolyse mandibulaire au contact dans 2 cas ; et centrée sur le sinus maxillaire gauche avec lyse osseuse et extension intra-orbitaire et ethmoïdale homolatérale dans le dernier cas. Une atteinte ganglionnaire loco-régionale était associée dans 3 cas/4. Parmi ces 4 patients, aucun ne présentait d’atteinte extra-faciale documentée de la maladie. Au point de vue biologique, il n’existait une élévation des IgG4 sériques (>1,35g/L) que dans 1 cas/4 (élévation modérée à 1,56g/L). L’histologie était caractéristique dans tous les cas avec immuno-histochimie anti-IgG4 positive dans tous les cas. L’évolution était disponible chez 3 patients/4. Une corticothérapie était mise en route en 1^re intention chez tous les patients, avec réponse très partielle dans 2 cas, et corticodépendance dans le 3^e cas. Un traitement de 2^e ligne était utilisé dans tous les cas : Imurel dans 1 cas avec évolution fibrosante et nécessité de recours à une chirurgie fonctionnelle, Rituximab dans les 2 autres cas, avec bonne efficacité dans 1 cas, et traitement trop récent pour juger de l’évolution dans le 2^e cas.

Contrairement à la prédominance masculine habituellement observée au cours des atteintes pancréatiques ou encore rétropéritonéales de la maladie, tous les cas d’atteintes maxillo-faciales concernaient des femmes dans notre série. Il semble s’agir de formes localisées de la maladie, sans autre atteinte extra-faciale, concernant le plus souvent les régions sinusiennes ou mandibulaires, et localement agressives. Le taux d’IgG4 sérique semble le plus souvent normal dans cette situation. Alors que l’excellente cortico-sensibilité constitue habituellement une des caractéristiques de la MAG-4, la réponse à la corticothérapie semble modeste dans ces formes cliniques, avec nécessité de traitements immunosuppresseurs de deuxième ligne et chirurgicaux.

L’atteinte maxillo-faciale reste une atteinte rare au cours de la maladie associée aux IgG4, le plus souvent localisée, cependant potentiellement sévère en raison de son caractère invasif local, de son retentissement fonctionnel et d’une mauvaise réponse aux traitements usuels.