Malgré d’importants progrès dans la prise en charge thérapeutique des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) (VAA), certains patients développent une forme chronique et/ou récidivante grevée d’une morbi-mortalité significative. Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont une alternative thérapeutique dont l’efficacité n’a été évaluée que sur de petits effectifs au cours de deux études prospectives. L’objectif de cette étude est d’évaluer les indications et l’évolution des patients traités par IgIV au cours des VAA.

Nous avons réalisé une étude rétrospective, nationale, multicentrique (1990 à 2014) incluant des patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA), polyangéite microscopique (MPA) ou granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) et ayant reçu des IgIV à visée immunomodulatrice (dose supérieure ou égale à 1g/kg/cure). Les patients traités uniquement pour substituer une hypogammaglobulinémie ont été exclus.

Quatre-vingt-douze patients (47 hommes et 45 femmes, âge moyen 51ans [17–86]) ont été inclus avec un diagnostic de GPA (68 %), EGPA (23 %) ou MPA (9 %). La médiane de suivi depuis le diagnostic était de 95mois (4–321). Cinquante-cinq pour cent avaient des ANCA anti-protéinase 3, 26 % des ANCA anti-myéloperoxidase, 7 % des ANCA sans spécificité, et 14 % n’avaient pas d’ANCA. Les IgIV étaient utilisées en médiane en 3^e ligne (1–8), pour une rechute de la maladie (83 %), la poussée initiale (11 %) ou une dépendance aux traitements préexistants (8 %). Seize pour cent des patients avaient une contre-indication aux autres traitements immunosuppresseurs, 79 % avaient reçu antérieurement du cyclophosphamide intraveineux et 16 % du rituximab. Les manifestations cliniques évolutives au début des IgIV incluaient : altération de l’état général (32 %), atteinte ORL (61 %), pulmonaire (37 %), articulaire (28 %), rénale (20 %), cutanée (16 %), neurologique périphérique (15 %) ou centrale (13 %), asthme (12 %) ou autre atteinte (21 %). Le Five-Factor Score 1996 (FFS) était à 0 (75 %), 1 (21 %) ou 2 (4 %), et le Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) moyen à 9,4 (0–34). Les IgIV étaient prescrites en association avec une corticothérapie orale (91 %), des bolus de méthylprednisolone (23 %), du cyclophosphamide intraveineux (20 %) ou per os (7 %), de l’azathioprine (17 %), du méthotrexate (16 %), du mycophénolate mofétil (10 %), du cotrimoxazole à dose curative (9 %), du rituximab (6 %) ou des échanges plasmatiques (1 %). La durée médiane de traitement par IgIV était de 6mois (1–156), avec une cure unique dans 8 % des cas. L’arrêt des IgIV était décidé chez 85 % des patients en raison du contrôle de la maladie (56 %), de l’échec ou d’une rechute en cours de traitement (23 %), d’un effet indésirable (8 %) ou après la réalisation d’un nombre de cures prédéfini (35 %). Vingt-deux pour cent des patients étaient en échec des IgIV à 3mois. Après une durée médiane de suivi après le début des IgIV de 46mois (1–225), 62 % des patients ont rechuté, justifiant la reprise des IgIV dans 21 % des cas. À 3mois, le BVAS moyen était de 3 (0–18). Chez les patients n’ayant eu aucun autre traitement, ni augmentation de dose de la corticothérapie lors de la mise en place des IgIV (40 patients), le BVAS moyen passait de 8,5 (0–24) au début du traitement à 2,4 (0–10) à 3mois, avec obtention d’une décroissance de la corticothérapie chez 63 % d’entre eux. Soixante-sept pour cent des patients n’ont pas eu d’effet indésirable, 25 % un effet indésirable mineur, 5 % une insuffisance rénale et 4 % un évènement thromboembolique veineux.

Bien que ces données suggèrent un bénéfice clinique notable, les IgIV n’ont probablement pas leur place en première ligne thérapeutique, mais sont une alternative intéressante en cas d’immunodépression symptomatique ou pour passer un cap difficile chez des patients réfractaires et/ou rechuteurs. Leur profil de tolérance est globalement bon si les contre-indications d’usage sont respectées.