Les échanges plasmatiques (EP) ont montré leur intérêt au cours des formes rénales sévères (créatininémie supérieure à 500μmol/L) de vascularites associées aux ANCA (VAA) et au cours de certaines formes virales des vascularites nécrosantes systémiques. En dehors de ces situations validées, il n’existe aucune grande série illustrant l’efficacité et la tolérance des EP au cours des vascularites systémiques nécrosantes. L’objectif de ce travail est de décrire le profil évolutif à court et moyen terme des patients traités par échanges plasmatiques au cours des vascularites systémiques nécrosantes.

Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique (2005–2014) incluant des patients traités par EP avec un diagnostic de VAA ou de périartérite noueuse (PAN) non liée au virus de l’hépatite B définie sur les critères de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel Hill. L’évaluation à court et moyen terme a été étudiée indication par indication, en analysant l’évolution des paramètres adéquates comparativement à la présentation initiale.

Cent cinquante-deux patients, 94 femmes et 58 hommes, avec un âge médian 64ans (extrêmes 17–89) ont été inclus. Les vascularites étaient : granulomatose avec polyangéite (GPA, n=87), polyangéite microscopique (PAM, n=56), PAN (n=4) et granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, n=4). Parmi les VAA, les ANCA étaient présents dans 142/147 cas (97 %). Les indications des EP étaient : une insuffisance rénale rapidement progressive dans 126 cas (83 %), avec une créatininémie moyenne de 465±257μmol/L ; hémorragie intra-alvéolaire dans 64 cas (42 %), justifiant une ventilation mécanique dans 21 cas ; mononeuropathie multiple extensive dans 23 cas (15 %) ; nécroses cutanées extensives dans 7 cas (5 %). Il s’agissait d’une première poussée de la vascularite dans 128 cas (84 %), avec un BVAS médian à 18.

Après un suivi médian de 22mois (extrêmes 1–125) après le début des EP, 18 décès (12 %) étaient constatés, dont 11 survenant dans les 6 premiers mois.

Chez les patients traités par EP pour une insuffisance rénale rapidement progressive (n=126), on constatait une amélioration significative de la fonction rénale mesurée par le débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) selon MDRD. Le plateau était atteint entre le 3^e et 6^e mois après début des EP, et le DFGe se maintenait au cours des 24mois de suivi. Chez les patients avec créatininémie initiale<250μmol/L, le DFGe augmentait de 33,3mL/min initialement à 47,3mL/min à 6mois (p<0,0001) ; chez ceux avec créatininémie entre 250 et 500μmol/L, le DFGe augmentait de 13,5mL/min à 34,7mL/min à 6mois (p<0,0001) ; et chez ceux avec créatininémie initiale>500μmol/L, le DFGe augmentait de 6,9mL/min à 32,9mL/min à 6mois (p<0,0001). L’étude de l’évolution du DFGe selon le nombre d’EP effectués montrait une amélioration de la fonction rénale proportionnelle au nombre d’EP.

Chez les patients traités par EP pour une hémorragie intra-alvéolaire (n=64), on constatait un sevrage de l’oxygénothérapie ou de la ventilation assistée chez tous les patients, après une médiane de 15jours pour la ventilation assistée. On notait cependant 5 décès (8 %) dans ce groupe, tous dans les 6 premiers mois et avec une insuffisance rénale rapidement progressive.

Chez les patients traités par EP pour une multinévrite extensive (n=23), on constatait une nette amélioration du déficit moteur sévère à la fin du suivi (force musculaire selon MRC<3/5), retrouvé chez 52 % des patients initialement et 14 % à la fin de suivi. Cependant 91 % des patients gardait des séquelles avant tout sensitives.

Cette large série décrit le profil évolutif à court et moyen terme des patients traités par EP au cours des vascularites systémiques nécrosantes. On constate une efficacité notable des EP sur les différentes atteintes (fonction rénale, sevrage ventilatoire et récupération neurologique motrice). Au cours des atteintes rénales, le nombre d’EP semblait être corrélé au degré de récupération rénale. Enfin, le recours aux EP de manière plus précoce que précédemment validé est en cours d’évaluation (essai PEXIVAS).