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Amiloidosis cutáneas - 05/08/15

[98-720-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(15)72845-1 
P. Modiano  : Professeur de la faculté libre de médecine de Lille, praticien hospitalier, chef de service
 Service de dermatologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, groupe hospitalier catholique de Lille, boulevard de Belfort, BP 387, 59020 Lille, France 

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Resumen

Las amiloidosis se definen por el depósito extracelular de proteínas fibrilares en diferentes tejidos y órganos, con tendencia a invadirlos y a destruirlos. Estos depósitos extracelulares tienen una disposición en hoja plegada, según la configuración espacial beta, y son característicos por su afinidad tintórea al rojo Congo y por su aspecto fibrilar en microscopia electrónica. Pueden ser formas localizadas o generalizadas, lo que explica la multiplicidad de las manifestaciones clínicas observadas. Los diferentes tipos clínicos de amiloidosis se distinguen según la naturaleza de la proteína fibrilar amiloide y el mecanismo patogénico de los depósitos. Esto permite diferenciar las formas sistémicas difusas adquiridas: amiloidosis inmunoglobulínica AL, amiloidosis secundaria o reactiva asociada a amiloide (AA), amiloidosis de los hemodializados beta-2 microglobulina, de las formas cutáneas localizadas: amiloidosis nodular AL, amiloidosis cutánea primitiva, amiloidosis en las dermatosis, y de las formas hereditarias: amiloidosis cutánea familiar aislada, amiloidosis sistémica familiar. La biopsia cutánea es útil para el diagnóstico de las amiloidosis cutáneas localizadas y en las formas sistémicas con afectación cutánea. Por otra parte, ante la sospecha de una amiloidosis sistémica sin expresión cutánea, la biopsia sistemática en piel sana puede facilitar el diagnóstico y evitar intervenciones agresivas.

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Palabras clave : Amiloidosis cutáneas, Amiloidosis cutánea nodular primitiva, Amiloidosis papulosa, Amiloidosis maculosa, Amiloidosis cutáneas hereditarias, Amiloidosis cutáneas primitivas, Amiloidosis inmunoglobulínicas


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