El megauréter congénito obstructivo primario se define por una dilatación ureteral congénita de localización proximal a un obstáculo situado en el uréter terminal yuxtavesical. Este obstáculo se manifiesta por una terminación filiforme (denominada en cola de rábano) del extremo ureteral. En la actualidad, el 50% de los casos de megauréter se descubren ante una dilatación renal prenatal. El estudio postnatal precoz permite descartar los megauréteres secundarios, así como los que requieren un tratamiento quirúrgico urgente. La regresión espontánea se produce en alrededor del 70% de los casos, por lo que el tratamiento conservador se ha convertido en el tratamiento de primera elección. Si esto fracasa, el tratamiento quirúrgico de referencia es la reimplantación ureterovesical con resección de la terminación ureteral. Los nuevos tratamientos poco invasivos, como el tratamiento endoscópico, son una alternativa prometedora y atractiva.