Le but de cette étude est de rapporter les cas de synovites villonodulaires pigmentées de l'enfant pris en charge à l'hôpital des Enfants-Malades, d'étudier leur spécificité afin de proposer une conduite thérapeutique adaptée permettant de prévenir le risque de récidive tout en préservant le potentiel de croissance de l'enfant. Cette étude rétrospective portait sur six patients, avec un âge moyen de 11,5 ans au moment du diagnostic. Le genou était atteint dans cinq cas (trois formes diffuses et deux localisées) et la cheville dans un cas, de forme diffuse. Une hémarthrose était retrouvée dans toutes les localisations au genou. Le diagnostic a été suspecté dans tous les cas à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et confirmé par la biopsie. Le délai entre le début des symptômes et le diagnostic histologique a été de huit mois. Le traitement a été chirurgical dans cinq cas et médical dans une forme diffuse du genou. Une synoviorthèse à l'Hexatrione^® a été associée de façon systématique dans trois formes diffuses du genou. Dans quatre cas, les résultats ont été satisfaisants avec une absence de récidive clinique ou sur les IRM de contrôle. Deux formes diffuses ont récidivé, l'une au genou à dix mois de la synovectomie arthroscopique et l'autre à la cheville à 24 mois de la synovectomie chirurgicale nécessitant des reprises chirurgicales itératives.

Pigmented villonodular synovitis is an exceptional condition in children. The clinical, biological and imaging presentation is not specific and a histology sample is required for certain diagnosis. Because of this lack of specificity, together with the rare occurrence of the disease, late diagnosis is not uncommon, making correct management an even greater challenge in the growing child.

Between 1995 and 2001, six children were treated for pigmentary villonodular synovitis, four girls and two boys, mean age 11.5 years. The knee was involved in five cases (three diffuse forms and two localized forms). One diffuse form involved the ankle. The diagnosis was suggested by the MRI findings in all patients and confirmed at the histological examination of a biopsy sample. Surgery was used in five cases and medical treatment in one patient with a diffuse form affecting the knee. A synoviorthesis (Hexatrione^®) was used systematically in three diffuse forms affecting the knee joint.

Mean follow-up was 58 months. Recurrence was noted in two diffuse forms, one involving the knee at 10 months from arthroscopic synovectomy and one involving the ankle 24 months after surgical synovectomy. Systematic use of the synoviorthesis did not prevent recurrence in one case. The synoviorthesis was also used in the two cases of recurrence as a complement to surgical treatment but with no effect. Growth was not affected in any of the children.

The etiopathogenic mechanism underpinning pigmented villonodular synovitis remains unclear. Genetic factors are suspected in childhood cases. MRI is the complementary examination of choice for diagnosis and follow-up. In children, treatment of pigmented villonodular synovitis depends on marginal excision of the lesion for localized forms and total synovectomy for the diffuse forms. The efficacy of the triamcinolone hexacetonide synoviorthesis remains open to debate and would require a larger series with longer follow-up for evaluation.