L’association du lupus érythémateux systémique (LES) avec la dermatomyosite se situerait entre 4 et 16 %. La myosite peut survenir avant ou après le LES ou les deux maladies peuvent être présentes simultanément.

Nous rapportons une observation d’une poussée d’un LES concomitante d’une poussée de dermatomyosite avec syndrome néphrotique et hyalinose segmentaire et focale (HSF) à la biopsie rénale (PBR).

Case report rétrospectif et analyse de la littérature des cas croisant syndrome néphrotique, HSF, LES et dermatomyosite.

Il s’agit d’une femme Ivoirienne de 47 ans, aux antécédents d’un lupus articulaire en 2006 avec syndrome des antiphospholipides associé. Elle a été hospitalisée pour prise en charge d’un syndrome néphrotique. A l’examen, patiente asthénique avec ralentissement psychomoteur et déficit moteur proximal aux membres inférieurs.

Les analyses du laboratoire ont montré une insuffisance rénale et un syndrome néphrotique profond. Le bilan étiologique a retrouvé des AAN positifs, des anti DNA natifs positifs, anti ENA positifs, consommation des facteurs du complément sérique et un anticoagulant circulant lupique positif. La PBR a montré une HSF avec collapsus du floculus et des dépôts endomembraneux d’immunoglobulines et du complément en immunofluorescence. Le génotype de l’APOL1 a montré une mutation hétérozygote de l’allèle G1.

Concernant l’atteinte musculaire, les anti-Ku sont faiblement positifs et l’IRM musculaire a montré des hypersignaux T2 intramusculaires en faveur d’une dermatomyosite.

Le traitement a consisté en une corticothérapie et du cyclophosphamide. L’évolution était marquée par une amélioration de l’état général avec reprise de la marche.

L’HSF lors d’une poussée de LES est décrite. Il n’est pas exclu que l’HSF soit primitive chez une patiente porteuse de mutation hétérozygote pour APOL1 et que le syndrome néphrotique soit attribué à des lésions glomérulaire minimes en lien avec la poussée lupique.