L’hémangioendothéliome rétiforme est une tumeur vasculaire localement agressive, n’occasionnant que très rarement des métastases à distance. Sur le plan histologique, il se caractérise par des vaisseaux étroits, allongés, ramifiés, ressemblant au rete testis et bordés par des cellules endothéliales en « clou de tapissier ». Nous présentons un cas additionnel, survenu au niveau de la jambe d’un homme âgé de 64 ans. Nous discutons la classification des hémangioendothéliomes. Ce terme, désignant en principe les tumeurs vasculaires de malignité « intermédiaire » a été utilisé pour des lésions d’aspect histologique et de potentiel évolutif très variable. L’hémangio(endothélio)me à cellules fusiformes est actuellement considéré comme une lésion réactionnelle. L’hémangioendothéliome kaposiforme peut menacer la survie du patient en raison d’une coagulopathie de consommation mais aucun cas d’évolution métastatique n’a été rapporté. L’hémangioendothéliome épithélioïde est classé parmi les tumeurs vasculaires malignes en raison d’un risque métastatique significatif. La catégorie des tumeurs correspondant à la définition stricte de l’hémangioendothéliome inclut l’hémangioendothéliome rétiforme, l’angioendothéliome papillaire intralymphatique ou tumeur de Dabska, l’hémangioendothéliome composite et peut-être l’hémangiome polymorphe, entité controversée.

Retiform haemangioendothelioma is a locally aggressive, very rarely metastasizing vascular lesion. Histologically, it is characterized by distinctive arborizing blood vessels resembling “rete testis” and lined by endothelial cells with characteristic hobnail morphology. We present an additional case, in the leg of a 64-year-old patient. We discuss the classification of hemangioendotheliomas. The term hemangioendothelioma should be restricted to vascular tumours of “intermediate malignancy” but has been used to designate tumours with variable histological features and clinical behaviour. Spindle cell hemangio(endothelio)ma is currently regarded as a benign reactive lesion. Kaposiform hemangioendothelioma is potentially lethal due to consumption coagulopathy but no metastasizing case has been reported. Epithelioid hemangioendothelioma is associated with a significant metastatic risk and has been included in the category of malignant vascular tumors. The vascular lesions fulfilling the strict definition of hemangioendothelioma include retiform hemangioendothelioma, papillary intralymphatic angioendothelioma “Dabska’s tumor”, composite hemangioendothelioma and perhaps the controversial polymorphic hemangioendothelioma.