L’atteinte vasculaire au cours de la maladie d’Erdheim-Chester est caractérisée par une péri-aortite constituée d’un manchon péri-vasculaire comportant des histiocytes spumeux. Nous rapportons ici le cas d’une patiente ayant développé au cours de son suivi des thrombi aortiques.

Une patiente franco-algérienne de 53ans est adressée dans notre service en mars 2013 pour un tableau associant une altération progressive de l’état général, une fièvre récurrente, une éruption cutanée et une anémie inflammatoire. Elle est suivie en ville depuis octobre 2012 pour une fibrose rétro-péritonéale à l’origine d’un syndrome obstructif ayant nécessité la mise en place de sondes double J. Devant ce tableau associé à une fixation bilatérale et symétrique des os longs au TEP scanner au 18 FDG, le diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester est évoqué, confirmé par l’examen anatomopathologique de la fibrose rétro-péritonéale. La peau est également biopsiée, compatible avec une localisation cutanée d’histiocytose langerhansienne. Les histiocytes présents au sein des deux biopsies ont la mutation BRAF V600E. Le diagnostic d’histiocytose mixte est donc retenu. Sur le plan morphologique, la patiente a une atteinte multisystémique avec une atteinte méningée, une hypertrophie de la graisse rétro-orbitaire responsable d’exophtalmie, un syndrome interstitiel pulmonaire, une atteinte osseuse et la présence d’une masse du sillon auriculo-ventriculaire. La fibrose rétropéritonéale englobe l’aorte abdominale et les artères rénales. Un traitement par interféron pegylé est institué, sans efficacité au bout de six mois. Un traitement par vémurafénib est ensuite administré, rapidement stoppé du fait d’une réaction allergique sévère. Une corticothérapie est alors donnée en monothérapie, avec une impression d’amélioration clinique. Après 3mois sous corticoïdes, la patiente est réévaluée. L’examen clinique est inchangé. La biologie montre la persistance d’un syndrome inflammatoire chronique (CRP=29mg/L, fibrinogène=6,31g/L). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien met en évidence deux thrombi aortiques pré-occlusifs : un au niveau de la crosse de l’aorte et le deuxième au niveau de l’aorte abdominale sous-rénale. Un bilan de thrombophilie exhaustif ne retrouve pas de facteur de risque supplémentaire de thrombose. Une anticoagulation curative par héparine de bas poids moléculaire est débutée. Un traitement par anakinra est débuté de façon conjointe pour essayer de mieux contrôler l’activité de la maladie. Au bout d’un mois, la disparition totale des thrombi est confirmée par une nouvelle imagerie.

L’apparition de thrombi artériels n’est pas une décrite au cours de la maladie d’Erdheim-Chester. Dans le cas de notre patiente, cette complication survient dans le cadre d’un mauvais contrôle de la maladie avec une inflammation sanguine persistante et une thrombocytose en rapport.

L’apparition de thrombus artériel est une complication exceptionnelle de la maladie d’Erdheim-Chester, pouvant être observée chez les patients présentant une maladie non contrôlée.