La persistance du système vasculaire fœtal est une malformation oculaire rare dont l’origine reste inconnue. Elle constitue un groupe de malformations oculaires complexes dont les différentes formes cliniques ont des pronostics fonctionnels hétérogènes. Le diagnostic repose sur un examen précis et complet de l’œil de l’enfant, souvent sous anesthésie générale. Différentes formes cliniques peuvent se rencontrer, allant de la forme minime sans retentissement visuel ni anomalie oculaire ou systémique associée aux formes majeures impliquant la totalité des structures oculaires et des syndromes généraux. Un examen général pédiatrique systématique est donc recommandé. Le traitement est adapté au cas par cas pour une prise en charge chirurgicale et médicale précoce et spécifique. En cas d’intervention, l’aphakie induite sera corrigée en un temps par une implantation, le plus souvent suturée à la sclère, ou lors d’une deuxième intervention après le port de lunettes ou d’une lentille cornéenne. Mais les complications peuvent parfois aboutir à une phtyse rapide. Quelle que soit la solution choisie, le résultat fonctionnel final a progressé grâce à la précocité du diagnostic et les techniques chirurgicales proposées même si l’implantation reste encore discutée. L’amblyopie doit être traitée pendant toute la période sensible. Mais, malgré une bonne rééducation, le pronostic fonctionnel moyen reste décevant probablement par un état malformatif oculaire global.

The persistence of the fetal vascular system is a rare ocular malformation whose origin remains unknown. It comprises a group of complex ocular malformations from which the various clinical forms have a heterogeneous functional prognosis. The diagnosis depends on a precise and complete examination of the child’s eye, often under general anesthesia. Various clinical forms can be found together, ranging from the tiny form with no visual repercussion or ocular or systemic anomaly associated with the major forms involving the totality of the ocular structures and systemic syndromes. A systematic general pediatric examination is therefore recommended. The treatment is adapted individually for early and specific surgical and medical treatment. In the event of intervention, the induced aphakia will be corrected in one procedure with an implantation, generally sutured with the sclera, or at the time of a second intervention after the wearing of glasses or a contact lens. However, the complications can sometimes lead to rapid phthisis bulbi. Whatever solution is chosen, the final functional result has progressed thanks to early diagnosis, the surgical techniques suggested, even if implantation continues to be debated. Amblyopia must be treated for the entire sensitive period. However, despite good rehabilitation, the average functional prognosis remains disappointing, probably because of the overall ocular malformation.