En dehors des artères rénales, les artères cervicales et à moindre degré intracrâniennes, sont très fréquemment touchées au cours de la dysplasie fibromusculaire (DFM). Le spectre des manifestations cliniques est très large allant de formes de découverte fortuite ou lors de symptômes mineurs (céphalées, acouphènes) à des manifestations neurovasculaires parfois très graves (infarctus cérébral, dissection artérielle cervicale, hémorragie méningée). Alors que la DFM cervicale touche essentiellement la femme d’âge moyen, l’épidémiologie de l’atteinte intracrânienne est mal connue. Les artères carotides internes sont plus fréquemment touchées que les artères vertébrales et l’atteinte intracrânienne isolée est très rare. Le phénotype artériel multifocal (« collier de perles ») est le plus fréquent, et est de diagnostic généralement aisé par angioscanner, angio-IRM, ou angiographie conventionnelle. Cependant, des formes unifocales existent (en particulier chez l’enfant) et sont de diagnostic plus difficile. Une forme particulière de dysplasie unifocale, à type de diaphragme, localisée à l’origine de l’artère carotide interne est décrite chez les sujets d’origine africaine ou afro-caraibéenne. En l’absence d’une dissection artérielle cervicale ou intracrânienne aiguë, ou d’une atteinte hémodynamique, la démonstration de la relation de causalité entre la DFM et l’événement neurovasculaire n’est pas toujours possible. L’histoire naturelle d’une DFM, en particulier de découverte fortuite, semble excellente mais il existe peu d’études prospectives. En l’absence d’études randomisées ou même d’études observationnelles suffisamment larges, les stratégies thérapeutiques médicales et interventionnelles sont essentiellement fondées sur des recommandations d’experts.

Apart from arteries, cervical and intracranial arteries are commonly involved in fibromuscular dysplasia (FMD), with a wide clinical spectrum ranging from benign incidental diagnosis or minor symptoms (e.g headaches, tinnitus) to devastating cerebrovascular complications, including ischaemic and haemorrhagic stroke, cervical artery dissection, and intracranial aneurysms. The prevalence of cervical FMD is much higher in middle-aged women than in men, but little is known for intracranial FMD. Carotid arteries are more frequently involved than vertebral arteries, and isolated intracranial FMD is very rare. The most frequent multifocal subtype (‘string-of-beads’ appearance) is generally easy to diagnosis on CT-, MR-, or conventional angiography. However, there are focal forms (especially in children) and atypical phenotypes, for which diagnosis may be challenging. In the absence of cervical artery dissection or proven hemodynamic impairment, a causal role for FMD in downstream ischaemic events remains speculative. The natural history of incidentally diagnosed cervical and intracranial FMD is thought to be favorable, although large cohorts are lacking. Nonetheless, randomized trials in cervical and intracranial FMD are lacking, and our current clinical understanding and management strategies rely on observational data and expert opinion.