L'incidence des seins tubéreux dans la population générale est inconnue mais c'est une pathologie qui demeure assez rare. Le syndrome du sein tubéreux, dont la description initiale date des années trente, constitue une entité malformative caractérisée par une anomalie de la base mammaire à l'origine d'un développement concentrique et trop antérieur du sein. L'étiologie de ce syndrome n'est pas identifiée mais il semblerait que des adhérences du fascia superficialis avec le derme et le plan profond (plan musculaire) gênent l'expansion périphérique du sein, en particulier dans les quadrants inférieurs. Les seins tubéreux constituent une malformation mammaire qui regroupe différentes anomalies. L'anomalie de la base d'implantation du sein est définie comme le signe clinique constant. Le sein croît alors vers l'avant de façon tubulaire avec dans certains cas l'apparition de hernies aréolaires secondaires à une faiblesse du muscle mamillaire, et une asymétrie mammaire associée est fréquente. Ce syndrome malformatif qui ne se manifeste qu'à la puberté avec la croissance glandulaire continue de rester un défi chirurgical. L'objectif de cet article est de proposer une approche globale de la malformation des seins tubéreux et l'élaboration d'une stratégie chirurgicale adaptée à la classification de Grolleau.