I cancri vulvari sono tumori rari, rappresentati nel 90% dei casi da un carcinoma epidermico (CE). Una migliore comprensione delle lesioni precancerose o iniziali potrebbe ridurre ancora la loro frequenza e la loro gravità. I CE vulvari complicano alcune neoplasie intraepiteliali (NIE o VIN). Queste NIE (o VIN) sono favorite da due diversi meccanismi. Si tratta di NIE (o VIN) legate a un'infezione da human papilloma virus [HPV] oncogeno la cui incidenza è molto aumentata da vari decenni oppure di NIE (o VIN) non HPV-indotte che compaiono su una patologia dermatologica (lichen sclerosus) a evoluzione cronica che colpisce di preferenza la vulva di donne in menopausa e la cui incidenza rimane stabile come la malattia dermatologica sottostante. In Europa e nell'America del Nord i CE vulvari si verificano soprattutto (due terzi-tre quarti dei casi) su NIE o VIN non HPV-indotte, spiegando in parte la relativa stabilità della loro incidenza. I melanomi vulvari rappresentano il secondo carcinoma vulvare in ordine di frequenza. Sono tuttora diagnosticati a uno stadio troppo tardivo e hanno una prognosi infausta. La loro prevenzione necessita dell'esecuzione di una biopsia di ogni lesione pigmentata persistente o recente dopo i 40 anni. Gli altri tumori vulvari sono rappresentati dagli adenocarcinomi associati o meno a una malattia di Paget della vulva, dai tumori a cellule di Merkel, dai sarcomi ecc. la cui gestione, come per il melanoma, è uguale a quella delle altre localizzazioni cutanee. Da due decenni i trattamenti chirurgici, che sono alla base della gestione di tali tumori, tendono a essere meno aggressivi e mutilanti, senza compromettere la prognosi. Ciò è estremamente importante in quanto le pazienti sono spesso anziane e fragili e la prognosi degli stadi iniziali di alcuni di questi tumori è relativamente favorevole. La tecnica del linfonodo sentinella, ancora in fase di studio, potrà progressivamente evitare uno svuotamento nelle pazienti indenni da lesione metastatica linfonodale (N-). La radioterapia o la radiochemioterapia preoperatorie nella gestione di un tumore in stadio avanzato diventano sempre più la prima scelta terapeutica.