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Riassunto

La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire multisystémique chronique de cause inconnue. Elle est caractérisée par une aphtose buccogénitale récidivante, des lésions cutanées, une atteinte oculaire, articulaire, vasculaire et neurologique. Sa pathogénie demeure inconnue, bien que des facteurs viraux, génétiques (human leukocyte antigen B51), environnementaux et immunologiques soient évoqués. L'atteinte oculaire est un des critères diagnostiques majeurs de la maladie de Behçet et doit donc être systématiquement recherchée. L'uvéopapillite en est la manifestation oculaire la plus fréquente et menace le pronostic visuel. Les divers aspects ophtalmologiques, tels l'iridocyclite à hypopion, les vascularites occlusives, la pars planite, l'oedème maculaire et l'oedème papillaire, doivent être connus de tout ophtalmologiste, d'autant plus qu'ils peuvent être révélateurs de la maladie de Behçet. Conformément aux critères établis par l'International Study Group for Behçet Disease (ISG), le diagnostic de la maladie de Behçet est clinique, basé sur la présence d'aphtoses buccales récidivantes associées à au moins deux des atteintes suivantes : aphtose génitale, atteinte oculaire, atteinte cutanée et test pathergique cutané. Aucun examen biologique n'est pathognomonique. Le traitement des poussées inflammatoires comprend un traitement corticoïde local et général associé à un traitement de fond de la maladie basé sur les immunosuppresseurs.

Parole chiave : Behçet, vascularite rétinienne, uvéite, hypopion, oedème maculaire, corticothérapie, immunosuppresseurs

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