Introduction : Les lymphangiomes orbitaires sont des angiodysplasies rares, certes bénignes mais graves de part leur caractère envahissant et hémorragique et leur forte morbidité associée. Leur exérèse chirurgicale est particulièrement délicate en raison de l’absence de plan de clivage par rapport aux tissus sains. Les auteurs rapportent leur expérience chirurgicale concernant deux cas de lymphangiomes orbitaires microkystiques diffus diagnostiqués à l’âge adulte et traités avec succès.

Observations : Deux patients présentaient un lymphangiome orbitaire de l’adulte évoluant lentement depuis la première décade et compliqués d’un exorbitisme majeur avec neuropathie optique compressive et exposition cornéenne. La neuroimagerie mit en évidence une malformation orbitaire kystique diffuse. Une exérèse chirurgicale fut réalisée par orbitotomie de type Krönlein dans un cas et par voie conjonctivale pure dans l’autre afin de pratiquer l’ablation de l’angiodysplasie de manière aussi complète que possible. Un drain aspiratif fut mis en place dans les deux cas pendant 48 heures afin de lutter contre les espaces morts laissés après l’exérèse chirurgicale, facteur de risque essentiel de récidive hémorragique et kystique. Une corticothérapie générale fut administrée pendant les 5 jours suivant la chirurgie. La résection fut totale dans un cas et subtotale dans l’autre. Les suites opératoires furent simples avec un excellent résultat esthétique et une récupération de l’acuité visuelle chez ces deux patients. A un an, il n’était noté ni récidive tumorale ou hémorragique.

Discussion : Le traitement chirurgical des lymphangiomes orbitaires est rendu délicat par leur caractère particulièrement infiltrant. Dans les formes diffuses, l’exérèse complète est rarement possible au risque de sacrifier la fonction visuelle. Dans ces deux cas, la résection de la portion extraconique du lymphangiome a été complète ; en revanche, la portion intraconique de la malformation n’a été retirée en totalité que dans un cas. Le drain aspiratif a permis de créer une pression négative dans la cavité évitant ainsi la création de kystes chocolat induits par la chirurgie. Bien que le résultat clinique ait été très satisfaisant, il demeure qu’une évaluation clinique à long terme est indispensable afin de juger de l’absence de récidive.

Conclusion : Les lymphangiomes orbitaires diffus peuvent être traités avec succès par résection subtotale sans récidive clinique à court terme. Ces résultats sont encourageants puisqu’ils démontrent que de nombreux lymphangiomes orbitaires peuvent bénéficier d’un traitement chirurgical avec un excellent résultat esthétique et fonctionnel.

Purpose: Orbital lymphangioma is a rare vascular malformation; it is a benign but severe anomaly because of its infiltrative, diffuse, and hemorrhagic nature, and its high morbidity rate. Surgical resection is a real challenge on account of the intricate architecture of the lesion. The authors report their surgical experience concerning two cases of diffuse orbital lymphangioma whose diagnosis was established in adulthood and whose surgical treatment was successful.

Case reports: Two patients presented with adult orbital lymphangioma. Progression was slow during the first decade and then was quickly followed by complications: major exorbitism, compressive optic neuropathy, and corneal exposure. Neuroimaging showed a diffuse and cystic orbital malformation. Surgical resection was performed as completely as possible, in one case with a Krönlein orbitotomy and in the other case only via a conjunctive route. An aspirate drain was put in the orbit for 48 h so as to prevent dead spaces forming after resection, an essential risk factor of hemorrhagic or cystic recurrence. Systemic corticotherapy was administered for the 5 days following surgery. The resection was total in one case and subtotal in the other. The surgical follow-up was uneventful with an excellent aesthetic result and an improvement in visual acuity. After 12 months, no tumoral or hemorrhagic recurrence was noted.

Discussion: The surgical treatment of orbital lymphangiomas is challenging because of their infiltrative nature. In diffuse forms, a complete resection is rarely possible because of the risk of sacrificing visual function. In the two cases reported herein, the resection of the extraconal portion was complete, but the intraconal portion was completely removed only in one case. Using the aspirate drain, negative pressure was maintained in the orbital cavity, preventing the formation of chocolate cysts induced by surgery. Although the clinical result was very satisfying, long-term follow-up is necessary to evaluate recurrence.

Conclusion: Diffuse orbital lymphangiomas can be treated successfully with a subtotal resection without clinical recurrence in the short term. These results are promising because they demonstrate that many orbital lymphangiomas can benefit from surgical treatment with an excellent esthetic and functional result.