La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est dans sa forme typique une panuvéite bilatérale associée à des manifestations extraoculaires, méningées, cutanées et intéressant l'oreille interne. Sa distribution est inégale dans le monde, constituant une cause rare d'uvéite dans les populations européennes, mais très fréquente en Asie, dans les populations du bassin méditerranéen ou chez les Amérindiens. La maladie est présumée liée à une auto-immunité à médiation cellulaire dirigée contre les mélanocytes et certains allèles human leucocytes antigen (HLA) de classe II sont plus fréquemment retrouvés chez les patients que dans la population générale. La présentation antérieure de l'uvéite est le plus souvent granulomateuse. Lors de la phase aiguë de la maladie, les décollements séreux rétiniens constituent les éléments les plus caractéristiques conduisant au diagnostic. Une dépigmentation du fond d'oeil est ensuite fréquemment observée. Le pronostic est généralement favorable, si la prise en charge de la maladie est précoce et si un traitement suffisamment intense est prescrit. Lors de la phase aiguë avec décollements séreux rétiniens, celui-ci repose sur la corticothérapie topique pour le traitement de l'uvéite antérieure, ainsi que par voie générale, per os ou en bolus intraveineux. L'adjonction de traitements immunosuppresseurs est fréquemment proposée.