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Riassunto

Il linfangioma è un tumore vascolare benigno, raro, di origine linfatica. Il linfangioma cervicofacciale congenito del bambino è la forma principale. La patogenesi è sconosciuta, tanto più che l'embriogenesi del sistema linfatico è ancora poco compresa. La presentazione clinica classica di una tumefazione cervicale molle, transilluminabile, in un bambino di età inferiore a 2 anni, è sufficiente per formulare la diagnosi. In altri casi, la diagnostica per immagini, in particolare attraverso la risonanza magnetica, è caratteristica. Il ricorso alla chirurgia è attualmente raccomandato in prima scelta quando è indicato un trattamento con indirizzo curativo. Per i linfangiomi limitati a una o due regioni anatomiche, senza interessamento delle vie aerodigestive superiori, la chirurgia con exeresi precisa permette eccellenti risultati a lungo termine. I linfangiomi estesi a più di due regioni anatomiche con interessamento delle vie aerodigestive superiori richiedono spesso un trattamento primitivo sintomatico, al fine di assicurare una completa disostruzione delle vie aeree e un adeguato apporto nutrizionale. La rimozione chirurgica di queste lesioni estese può determinare alcuni rischi e complicanze (vitali, funzionali ed estetiche) rispetto allo stesso linfangioma. Una terapia più conservativa con riduzione della massa tumorale, vaporizzazione con il laser o scleroterapia, può apportare un beneficio e assicurare una qualità di vita soddisfacente. Questo articolo ha lo scopo di riassumere le caratteristiche del linfangioma cervicofacciale congenito del bambino e gli approcci terapeutici attuali.

Parole chiave : linfangioma cistico, malformazione vascolare, malformazione cervicofacciale, tumore vascolare, macroglossia, dispnea

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