Autoimmune pancreatitis (AIP) is a rare disease (less than 5% of all chronic pancreatitis). AIP concept was first described 20 years ago but usual diagnostic criteria were published in 2006 (HISORt criteria). Since 2 years, a new AIP concept was described distinghing two AIP types because of differences between Asian and Western series. This new classification is based on pathological features.

AIP type 1 is a systemic IgG4-related disease, defined by periductal lymphoplasmacytic infiltrate with obliterative phlebitis and storiform fibrosis and/or lymphoplasmacytic infiltrate with abundant IgG4 positive-plasma cells at immunostaining. AIP type 1 fits the classic description of the disease reported in Asian series. It appears to be a pancreatic manifestation of an IgG4-associated systemic disease which could affect numerous organs with abundant infiltration of IgG4 positive-plasma cells (biliary tree, salivary glands, lymph nodes, retroperitoneum, kidney…), associated with elevated IgG4 serum levels.

AIP type 2 is characterized by the presence of granulocyte epithelial lesion on pathological examination. The inflammatory infiltrate is usually devoid of IgG4 positive-plasma cells and the IgG4 serum levels are normal. AIP type 2 represents the main pattern in Western series. No association with extra-pancreatic involvement has been described, except for inflammatory bowel disease (IBD) in 20–30% of the cases.

AIP diagnosis is based on association of clinical, biological and morphological features. MRI is essential to argue for AIP diagnosis. The consensual treatment is a steroid therapy (4 weeks) according to symptoms and relapses.

La pancréatite auto-immune (PAI) est une affection rare, représentant moins de 5 % des pancréatites chroniques. Bien que le concept de PAI ait été décrit il y a 20ans, les critères diagnostiques (ou critères HISORt) ont été publiés en 2006.

La difficulté de valider les critères HISORt et ainsi de porter le diagnostic final de PAI dans les séries occidentales est à l’origine depuis un an d’une nouvelle nomenclature différenciant les PAI de types 1 et 2. Cette nomenclature reposant sur des données anatomopathologiques correspond au mieux aux réalités cliniques et aux différences rencontrées entre séries asiatiques et occidentales.

Les PAI de type 1 correspondent à la maladie sclérosante à IgG4. Ses particularités histologiques sont un infiltrat lymphoplasmocytaire (positif en immuno-histochimie aux anticorps anti-IgG4) péricanalaire dense, une fibrose pancréatique et des veinulites oblitérantes. Cette maladie auto-immune est dite systémique à IgG4. Les immunoglobulines sériques sont fortement élevées et sont à l’origine d’une atteinte multi-organe (atteinte principalement biliaire). Cette forme est plus fréquente en Asie et ne représente que 20 à 30 % des PAI en Occident.

Les PAI de type 2 sont les formes majoritaires en Europe et aux États-Unis. Elles correspondent à une atteinte quasi-exclusive du pancréas révélée par des pancréatites aiguës bénignes dont le risque de récidive est plus faible que pour le type 1. Les taux d’immunoglobulines sériques sont normaux. Une maladie inflammatoire de l’intestin est associée dans 20 à 30 % des cas sans explication physiopathologique connue.

Le diagnostic de PAI repose sur un faisceau d’arguments au sein duquel l’imagerie tient une place prépondérante, notamment la cholangiopancréato-IRM (CP-IRM).

Grâce aux avancées récentes, les caractéristiques histologiques, d’imagerie et cliniques de la PAI sont maintenant connues et permettent de limiter les prises en charge inadaptées. Le traitement de référence est la corticothérapie de courte durée (quatre semaines) séquentielle en fonction des symptômes et des rechutes.