La incidencia de las mamas tuberosas en la población general se desconoce, pero es una afección infrecuente. El síndrome de la mama tuberosa, cuya descripción inicial data de la década de 1930, constituye una entidad malformativa que se caracteriza por una anomalía de la base mamaria causante de un desarrollo demasiado anterior de la mama. La etiología de este síndrome no se conoce, pero parece que las adherencias de la fascia superficial con la dermis y el plano profundo (plano muscular) dificultan la expansión periférica de la mama, en especial en los cuadrantes inferiores, por lo que la mama crece hacia delante de forma tubular, con la aparición en algunos casos de hernias areolares secundarias a una debilidad del músculo mamilar. Este síndrome malformativo, que no se manifiesta hasta la pubertad con el crecimiento glandular, sigue siendo un desafío quirúrgico. El objetivo de este artículo consiste en ofrecer un enfoque global de la malformación de las mamas tuberosas y en proponer una estrategia quirúrgica.