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Les stries angioïdes - 07/12/12

Doi : 10.1016/j.jfo.2012.05.003 
F. Matonti a, J. Conrath b,
a Service d’ophtalmologie, hôpital Nord, chemin des Bourrelys, 13015 Marseille, France 
b Centre Monticelli-Paradis, 433, rue Paradis, 13008 Marseille, France 

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Résumé

Les stries angioïdes correspondent à des ruptures de la membrane de Bruch, visibles sous la forme de lignes radiaires, sombres ou rougeâtres, partant de la papille. Habituellement asymptomatiques, ces stries peuvent se néovasculariser et entraîner un syndrome maculaire avec baisse marquée de l’acuité visuelle. Des associations à des pathologies générales sont classiquement décrites, dont le pseudoxanthome élastique principalement. Cette pathologie peut se compliquer sur le plan cardiovasculaire. Une mutation du gène ABCC6 a été retrouvée, gène codant pour une protéine de transport membranaire impliquée dans la synthèse de la matrice extracellulaire. L’imagerie permet de visualiser l’étendue des stries et les clichés en autofluorescence sont particulièrement intéressants. L’OCT en mode spectral permet aussi de visualiser les ruptures de la membrane de Bruch de manière précoce. La complication néovasculaire, auparavant responsable de malvoyance de manière inéluctable quelque temps après sa survenue est désormais prise en charge par des injections intravitréennes de molécules anti-VEGF avec une efficacité certaine. Le médecin ophtalmologiste doit connaître cette pathologie, afin d’orienter le patient vers une prise en charge systémique si nécessaire et aussi afin d’assurer un traitement ciblé et rapide en cas de complication néovasculaire.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Summary

Angioid streaks represent breaks in Bruch’s membrane, appearing as dark or reddish radial streaks eminating from the optic disc. Usually asymptomatic, these streaks may develop neovascularisation and lead to a maculopathy with marked loss of vision. Some associations with systemic disease are classically described, especially pseudoxanthoma elasticum. This condition may involve cardiovascular complications. A mutation has been found in the ABCC6 gene, which encodes for a membrane transport protein involved in the synthesis of the extracellular matrix. Imaging allows for visualization of the extent of the streaks, and autofluorescence is particularly informative. Spectral domain OCT may also demonstrate early breaks in Bruch’s membrane. Neovascular complications, previously responsible for inevitable visual impairment at some point after their occurrence, are now managed by intravitreal injections of anti-VEGFs with clear efficacity. The ophthalmologist must be aware of this condition, in order to guide the patient towards a systemic work-up if necessary, and also to insure quick and targeted treatment in the case of neovascular complications.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Stries angioïdes, Néovascularisation sous-rétinienne, Pseudoxanthome élastique, Angiographie, Autofluorescence, anti-VEGF

Keywords : Angioid streaks, Subretinal neovascularization, Pseudoxanthoma elasticum, Angiography, Autofluorescence, Anti-VEGF


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 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Conrath J, Matoni F. Stries angioïdes. EMC Ophtalmologie 2012;9(2):1–7 [Article 21-242-C-10]. Publication avec l’autorisation de reproduction.


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