L’encéphalite auto-immune (EAI) est une entité désormais bien connue, évoquée devant un tableau subaigu associant des troubles cognitivo-comportementaux à des crises d’épilepsie. Il faut cependant être vigilant concernant certains pièges diagnostiques, notamment en cas de négativité des dosages d’anticorps. Nous présentons ici le cas d’une femme de 56 ans admise sur un tableau subaigu de troubles cognitifs et de crises d’épilepsie, faisant évoquer en première intention une EAI séronégative. L’évolution a cependant été atypique sous traitement immuno-modulateur, motivant un suivi rapproché et la réalisation d’examens complémentaires. Ces derniers ont révélé des résultats inhabituels pour une EAI, tels que des prises de contraste gadolinium et hyperperfusion en IRM, un ratio Cho/NAA élevé en spectroscopie et un hypométabolisme en TEP cérébrale. La biopsie cérébrale a finalement permis de rectifier le diagnostic vers un glioblastome moléculaire de grade 4 de localisation bi-temporale. Une topographie peu fréquente pour une tumeur primitive du système nerveux centrale qui peut mimer à tort une EAI.

Autoimmune encephalitis (AE) is now a well-recognized entity, often considered in cases of subacute cognitive and behavioral impairment associated with epileptic seizures. However, caution is necessary regarding certain diagnostic pitfalls, especially in cases where antibody testing yields negative results. Here, we present the case of a 56-year-old woman admitted with a subacute presentation of cognitive disturbances and epileptic seizures, initially suggesting seronegative AE. The course was atypical despite immunomodulatory treatment, prompting closer follow-up and additional examinations. These revealed unusual findings for AE, such as gadolinium contrast enhancement and hyperperfusion on MRI, an elevated Cho/NAA ratio on spectroscopy, and hypometabolism on brain PET scan. Ultimately, brain biopsy clarified the diagnosis as a molecular Grade IV glioblastoma with bilateral temporal lobe localization. This is an uncommon location for a primary central nervous system tumor and can mimic AE erroneously.