Glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d’immunoglobuline monoclonale : pronostic à long terme d’une série de 25 patients - 16/09/15
Résumé |
Introduction |
Les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d’immunoglobuline monoclonale (GOMMID) ou glomérulonéphrites (GN) immunotactoïdes, constituent une entité distincte des GN fibrillaires et des GN cryoglobulinémiques de type I. Leur prise en charge thérapeutique et leur pronostic à long terme sont mal connus.
Patients et méthodes |
Vingt-cinq patients (17 hommes, âge médian : 61ans) issus de 21 services de néphrologie ont été étudiés rétrospectivement. Les critères d’inclusion étaient : dépôts glomérulaires d’IgG monotypiques, rouge Congo négatifs, avec une organisation ultrastructurale en microtubules de 10–60nm de diamètre, sans aspect de GN cryoglobulinémique de type I.
Résultats |
Les manifestations rénales comportaient : protéinurie constante (médiane : 6,0g/j), syndrome néphrotique (72 %), hématurie microscopique (79 %), HTA (56 %), créatininémie médiane : 130mmol/L, manifestations extrarénales n=2 (multinévrite, hypodermite nodulaire). Dix-huit patients avaient un composant monoclonal sérique et/ou urinaire détectable, et 12 un syndrome lymphoprolifératif (LLC n=9, LMNH B n=3). La biopsie rénale montrait des lésions de GEM atypique (n=14) ou de GNMP (n=11), avec en IF des dépôts d’IgG1 (n=8/15), IgG2 (n=5/15), ou IgG3 (n=2/15), le plus souvent κ (n=15/25). En microscopie électronique, le diamètre moyen des microtubules était de 15,6nm. Des inclusions microtubulaires intracytoplasmiques étaient retrouvées dans les lymphocytes circulants dans 4/11 cas (LLC n=3, LMNH n=1). Vingt et un patients ont reçu une chimiothérapie initiale à base d’alkylant (n=17) et/ou de rituximab (n=6), avec une réponse rénale dans 15 cas (71 %), parallèle à la réponse hématologique dans les 9 cas évaluables. Onze patients ont reçu une seconde ligne de chimiothérapie (absence de réponse initiale n=2, rechute ultérieure n=9). Après un suivi médian de 45mois, 17 patients avaient une réponse rénale persistante, 5 ont évolué vers IRT, 5 sont décédés.
Discussion |
La chimiothérapie précoce, adaptée au clone lympho/plasmocytaire est associée à un pronostic favorable à long terme dans 68 % des cas.
Conclusion |
Le diagnostic de GOMMID doit être suspecté chez les patients avec une LLC ou un LMNH.
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Vol 11 - N° 5
P. 276 - septembre 2015 Retour au numéro
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