Le syndrome néphrotique idiopathique cortico-résistant est une entité hétérogène. Sa prévalence en Algérie est inconnue à côté des formes immunologiques en rapport avec un facteur circulant ; il existe des formes génétiques qui nécessitent un diagnostic précoce. Le but de cette étude est un diagnostic précoce du SNI cortico-résistant dans ces différentes formes pour une prise en charge rapide thérapeutique et pronostique.

Nous avons recensé dans notre série 67 enfants atteints d’un syndrome néphrotique idiopathique cortico-résistant sur une période de 3ans de janvier 2012 à janvier 2015. Nous avons reçu les patients de 4 services de néphro-pédiatrie d’Alger.

L’âge moyen est de 7ans avec un sex-ratio de 1,45 (prédominance masculine). Quinze enfants appartenaient à des familles de SNCR et 5 enfants présentaient un syndrome de galloway. La consanguinité est présente dans 54 % des cas. L’étude histologique a retrouvé 19,4 % de LGM, 57,4 % de HSF et le reste des formes avec prolifération mésangiale. Le protocole thérapeutique associant cyclosporine–prednisone a permis une rémission complète dans 35 % des cas et partielle dans 30 % des cas. Vingt-cinq pour cent des cas ont résisté au traitement et le reste des cas a évolué vers l’IRCT très rapidement.

L’étiopathogénie du SNI est encore inconnue, mais de nombreux arguments suggèrent l’existence d’une pathologie dysimmunitaire impliquant les lymphocytes T comme dans 35 % des cas dans notre série. Concernant les patients qui n’ont pas répondu au traitement ou qui ont évolué rapidement vers l’IRCT, une étude génétique est indispensable pour ces cas-là ainsi que tous les patients qui ont un SNCR familial ou un syndrome de galloway. On n’a pas trouvé de relation statistiquement significative entre la réponse thérapeutique et le type histologique.

Notre étude confirme l’hétérogénéité clinique, histologique et évolutive du SNICR. Le diagnostic précoce est préférable pour une meilleure prise en charge des patients.