L’angéite granulomateuse allergique (AGA) appelée auparavant syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une vascularite systémique, d’étiopathogénie non encore élucidée, définie par son association à un asthme grave et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Sa prévalence, de 7 à 13 par million d’habitants, en fait une des vascularites systémiques les plus rares.

Patient âgé de 38ans, aux antécédents de nodules sous-cutanés non explorés, qui a opéré par une cœlioscopie diagnostique pour un syndrome sub-occlusif aigu. L’aspect peropératoire était typique d’une vascularite. Par ailleurs, l’étude histologique d’une tuméfaction axillaire gauche d’allure lipomateuse a montré la présence autour des vaisseaux de moyen calibre d’un infiltrat inflammatoire à prédominance PNN et éosinophiles. Ces derniers dissocient la paroi vasculaire au niveau de la média et l’adventice. L’hémogramme montre une hyperéosinophilie. Les anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-phospholipides et les anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs. Dans le cadre du bilan lésionnel de la vascularite, la protéinurie de 24heures étaient négative, la fonction rénale était normale. L’endoscopie digestive haute montrait une œsophagite peptique grade B et une gastroraphie antrale congestive. La colonoscopie ne révélait pas d’anomalies. L’examen ORL était normal. Les autres investigations : ETT, TDM thoracique et du massif facial, IRM cérébrale et EMG étaient sans particularités. Le diagnostic AGA était retenu devant une inflammation riche en éosinophile avec vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux associés à une éosinophilie. Le FFS étant égal à 1, le patient a été traité par des boli de Solumedrol relayés par une corticothérapie orale à dose de 1mg/kg/j os associés d’emblée à 6 cures mensuelles de cyclophosphamide relayées par l’azathiopirine. L’évolution sous traitement était spectaculaire avec disparition des douleurs abdominales. Depuis, le patient est resté asymptomatique sous traitement de fond à base de 10mg/j de corticoïdes et 100mg/j d’azathiopirine, avec un recul de 24mois.

L’atteinte pulmonaire souvent à type d’asthme tardif est le mode de révélation le plus habituel dans l’AGA. Cependant, d’autres atteintes peuvent inaugurer le tableau clinique et risquent de faire méconnaître le diagnostic en dehors d’une démarche diagnostique rigoureuse. Les manifestations digestives sont rapportées dans 8 à 62 % des cas. Elles peuvent être au centre du tableau clinique et révèlent exceptionnellement la maladie. Les manifestations cutanées se voient dans 40à 70 % des cas à type de purpura vasculaire et d’érythème noueux, exceptionnellement de tuméfactions sous-cutanées. Notre observation est originale du fait du mode de révélation inhabituel de la maladie, et de la localisation cutanée atypique.

Une atteinte digestive peut révéler une AGA. En présence de ce type d’atteinte, le traitement doit associer une corticothérapie et du cyclophosphamide intraveineux, les atteintes digestives constituant un critère de gravité au cours du syndrome de Churg-Strauss. L’atteinte cutanée révèle rarement la maladie, parfois dans des localisations peu fréquentes comme la tuméfaction sous axillaire dans notre observation.