Malformation lymphatique mixte géante de la paroi abdominale : efficacité spectaculaire du sirolimus - 27/11/15
pages | 2 |
Iconographies | 0 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Résumé |
Introduction |
Les malformations lymphatiques ML sont des anomalies du réseau vasculaire lymphatique congénitales dont l’étiopathogénie n’est pas totalement élucidée. On en distingue 3 types. Les ML macrokystiques MLM faites de larges poches kystiques, les ML microkystiques MLm faites d’un semis de vésicules, les ML mixtes associant les 2 types sus cités. Plusieurs méthodes (chirurgie, sclérothérapie, picibanil, radiofréquence, vibramycine, bléomycine, sildénafil) donnent des résultats variables avec récidives fréquentes. Les inhibiteurs de mTOR, tels le sirolimus sont utilisés depuis peu dans les ML. Nous rapportons un cas ainsi traité avec succès après échec de plusieurs méthodes.
Observations |
Un garçon âgé de 11ans issu d’un couple non consanguin était né avec une masse congénitale sous-cutanée de la paroi abdominale qui occupait tout le flanc gauche. La peau qui la recouvrait était alors d’aspect normal. L’IRM avait retenu le diagnostic de MLM de 10cm de grand axe. Une exérèse chirurgicale était réalisée à l’âge de 18mois dont les suites étaient compliquées d’une abcédation ayant nécessité un drainage prolongé. La cicatrisation n’était obtenue qu’après 2mois. À l’age de 2ans des vésiculo-bulles lymphatiques recouvraient toute la région. Cet état occasionnait une lymphorrhée abondante avec surinfection permanente. Des cures antibiotiques répétées et soins locaux étaient peu efficaces. À l’âge de 3ans, la citerne lymphatique sous-cutanée se reconstituait identique à elle-même. Son premier examen dermatologique à l’âge de 8ans trouvait une énorme MLmixte de la moitié gauche de l’abdomen. Un traitement par sidenafil 3mg/kg/j apportait en 40j une réponse avec affaissement de la masse et une réduction des vésiculo-bulles. Le maintien du traitement pendant 18mois permettait de contrôler la ML qui ne présentait plus de poussée. À l’âge de 10ans, on remplaçait le sildénafil par le sirolimus 2mg/m2/j. On constatait après 2mois de traitement une évolution spectaculaire avec disparition des vésiculo-bulles et une petite voussure du flanc à la place de la masse abdominale.
Discussion |
Chez ce patient, l’exérèse de la MLM a été à l’origine d’une MLm de surface avec reconstitution 1an plus tard de la composante profonde. Confirme que la chirurgie n’est pas la meilleure attitude face à ML. Le sildénafil agit par inhibition de la 5-phosphodiestérase d’où chute de la pression dans la paroi vasculaire lymphatique et donc une meilleure circulation d’où l’amélioration observée. Le sirolimus agissant par un effet antiangiogénique a complété le bénéfice du sildénafil permettant une quasi guérison de la ML.
Conclusion |
Dans les ML complexes des jeunes enfants, la chirurgie doit être évitée car elle est pourvoyeuse de complications et d’extension des lésions. Les anti-angiogéniques constituent un réel progrès thérapeutique même si leur mode d’action n’est pas totalement élucidé.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Malformation lymphatique macrokystique, Malformation lymphatique microkystique, Sirolimus, Sildénafil
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S456-S457 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?