S'abonner

Érythrodermie révélatrice d’une pemphigoïde bulleuse - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.189 
F. Huet 1, , A. Karam 1, G. Lemasson 2, C. Abasq 1, L. Misery 1
1 Service de dermatologie, CHRU Morvan, Brest, France 
2 Service d’anatomopathologie, CHRU Morvan, Brest, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes mais sa présentation clinique est parfois atypique. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant présenté une érythrodermie révélant une PB.

Observations

Un homme de 91ans était hospitalisé en dermatologie devant un tableau d’érythrodermie. Ses antécédents étaient une hypertension artérielle et une hypothyroïdie, sans modification thérapeutique récente. L’examen clinique révélait une érythrodermie plutôt eczématiforme, sans bulles, un ectropion bilatéral et une kératodermie palmo-plantaire. Il n’y avait pas d’éléments en faveur d’une gale, pas d’adénopathies. Le bilan biologique montrait une hyperéosinophilie à 1,2 G/L, des anticorps (Ac) anti-membrane basale à 1/10 000, des Ac anti-BPAG2 à 21 et des Ac anti-BPAG1 à 51. De façon intéressante, la recherche de ces Ac réalisée un an plus tôt du fait d’un prurit sine materia était alors négative. L’étude du réarrangement du TCR faite à 2 reprises ne montrait pas de réarrangement dans la peau et un profil oligoclonal dans le sang. Le typage lymphocytaire retrouvait un rapport CD4/CD8 à 0,5 dans le sang. La recherche de cellules de Sézary était négative.

L’analyse histologique, réalisée à 3 reprises, montrait une dermite spongiforme avec un infiltrat leucocytaire polymorphe comprenant des polynucléaires éosinophiles au sein du derme superficiel. L’immunofluorescence directe (IFD) révélait une bande nette d’IgG le long de la membrane basale épidermique.

L’évolution était favorable sous propionate de clobetasol à 3 tubes par jour avec un protocole de décroissance sur 12 mois. Il n’y avait pas de rechute à 18 mois.

Discussion

Dans sa forme typique, le diagnostic de PB est simple et confirmé par l’IFD. Cependant il faut savoir évoquer ce diagnostic devant des présentations particulières : atteinte bulleuse pré-tibiale localisée, forme dyshidrosique, prurigo nodulaire, lichen plan atypique… Moins de 10 cas de PB érythrodermique, non bulleuse, ont été décrits dans la littérature. À notre connaissance, aucune observation confirmée à la fois par IFD, IFI et Elisa n’a été publiée. L’IFD devant une érythrodermie d’étiologie indéterminée doit être effectuée afin d’éliminer le diagnostic de PB atypique. Cette observation soulève la question de l’individualisation de la PB bulleuse atypique et de son évolution : forme prodromique de PB ou entité distincte ?

Conclusion

Nous rapportons une forme rare de PB érythrodermique. Devant une érythrodermie, après avoir éliminé les étiologies habituelles, il faut effectuer une IFD à la recherche d’une PB atypique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Elisa, Érythrodermie, Pemphigoïde bulleuse


Plan


 Iconographie disponible à l’adresse : JDP2015iconographies.pdf.


© 2015  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 142 - N° 12S

P. S510-S511 - décembre 2015 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Pemphigoïde de la grossesse révélant un déni de grossesse
  • S. Oro, E. Sbidian, N. Ortonne, E. Poirier, O. Chosidow, P. Wolkenstein
| Article suivant Article suivant
  • Évaluation de l’incidence et de la répartition des différentes dermatoses bulleuses auto-immunes dans 3 régions françaises par le registre REGIBUL (2010–2014)
  • J.P.M. Loget, J. Plée, C. Barbe, S. Duvert-Lehembre, A. Couraud, C. Bedane, M. Maizières, P. Joly, P. Bernard

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.