Angiœdème bradykinique acquis avec hypocomplémentémie compliquant un myélome multiple - 27/11/15
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Résumé |
Introduction |
Un angiœdème acquis médié par la bradykinine (AOA-BK) peut être associé à une hémopathie lymphoproliférative, le plus souvent lymphome ou gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), en présence d’anticorps anti-C1inhibiteur. Le myélome multiple (MM) est beaucoup plus rarement en cause. Nous rapportons un cas d’AOA-BK dans un contexte de MM avec hypocomplémentémie.
Observation |
Une femme née en 1946 avait un myélome multiple à IgG kappa, stable et indolent depuis 2006. Aucun traitement cytotoxique n’était indiqué. À partir de 2010, la patiente présentait des AO de la face au rythme de 3 épisodes par mois en moyenne. Les crises se présentaient par un œdème hypodermique de la face ou de la muqueuse ORL (1 épisode), sans modification de l’aspect cutané ni prurit. La patiente ne présentait ni douleur abdominale ni urticaire. Les crises apparaissaient en 3heures maximum et duraient 5 à 7jours. Aucun facteur déclenchant, ni médicament favorisant, n’était trouvé. Les crises résistaient aux antihistaminiques, aux corticoïdes et à l’acide tranexamique au long cours. L’exploration du complément montrait une hypocomplémentémie significative traduisant une activation par le pic monoclonal. L’exploration de C1 Inhibiteur (C1Inh) était normale, excluant la présence d’anticorps anti-C1 Inh. L’exploration de la kininoformation montrait une baisse chronique des réserves de kininogène de haut poids moléculaire (HK), stable sur 6 mois, suggérant une activation à bas bruit libérant de la BK sur l’endothélium vasculaire. Le diagnostic d’AOA-BK était retenu. Malgré l’absence d’indication hématologique à traiter la dysglobulinémie, un traitement cytotoxique par melphalan, prednisolone et thalidomide (MPT) était débuté pour diminuer cette symptomatologie d’AO. Après l’introduction de ce traitement, la patiente était en rémission clinique.
Discussion |
Nous avons retenu le diagnostic d’AOA-BK associé à un MM. Certaines hémopathies lymphoïdes entraînent des AO par hyperconsommation de C1Inh. Dans notre cas il n’existait pas de déficit en C1Inh mais une consommation partielle du complément, secondaire à la circulation pathologique de l’IgG Kappa. Cette activation, libérant des anaphylatoxines, est susceptible de cliver HK et générer BK, entraînant une augmentation de la perméabilité vasculaire et les crises d’AO. Dans la littérature, 3 cas d’AOA-BK associés à un MM ont été décrits. Les traitements proposés dans le contexte de MGUS ou lymphomes associés à des AOA-BK comprennent rituximab et échanges plasmatiques. Ici, le rituximab n’était pas retenu car non validé dans le MM. La chimiothérapie MPT a permis une résolution complète de la symptomatologie dermatologique.
Conclusion |
Il s’agit d’un nouveau cas d’AOA-BK secondaire à un MM, le quatrième dans la littérature. C’est le traitement cytotoxique (ici MPT) du myélome associé qui a permis une rémission clinique de la symptomatologie d’AO.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Angiœdème bradykinique, Hypocomplémentémie, myélome
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S635-S636 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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