Des angiomes d’apparition brutale révélateurs de maladie systémique - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
Les angiomes sont très courants lors de l’examen cutané d’un patient. Exceptionnellement, ils peuvent contribuer au diagnostic d’une maladie systémique. Nous rapportons une observation clinique où l’apparition d’angiomes a permis le diagnostic de POEMS syndrome.
Observation |
Une femme de 50ans était hospitalisée en médecine interne pour le bilan d’une asthénie évoluant depuis 2ans. L’examen clinique révélait une hépatosplénomégalie, une polyadénopathie, des oedèmes des membres inférieurs, une acrocyanose et de nombreux papulo-nodules cutanés du tronc et de la racine des membres, de couleur rubis ou chair, apparus brutalement 2ans plus tôt. Le bilan biologique mettait en évidence une hypothyroïdie et une IgA lambda monoclonale au seuil de détection, dans le sang et les urines. La biopsie cutanée d’une papule couleur chair montrait une prolifération capillaire dans le derme avec des cellules endothéliales globuleuses oblitérant la lumière des vaisseaux et des espaces dilatés donnant un aspect de glomérule rénal. Il s’agissait d’hémangiomes gloméruloïdes faisant évoquer le diagnostic de POEMS syndrome. Ce diagnostic était confirmé par EMG et une biopsie ostéomédullaire, qui révélaient une polyradiculonévrite démyélinisante et un infiltrat médullaire plasmocytaire monotypique IgA lambda.
Discussion |
Le POEMS syndrome, affection multisystémique rare, vient de l’acronyme anglais de Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes. Deux critères obligatoires sont nécessaires au diagnostic : la polyneuropathie et l’infiltration lymphoplasmocytaire monoclonale. La physiopathologie de ce syndrome est mal expliquée, avec un probable rôle des cytokines des plasmocytes tumoraux et du VEGF, qui seraient responsables d’une ostéosclérose, une néo-angiogenèse et un œdème par augmentation de la perméabilité vasculaire. Les atteintes cutanées les plus fréquentes sont une hyperpigmentation diffuse ou prédominant aux plis (90–93 % des cas), un épaississement cutané sclérodermiforme des extrémités et du tronc (63–85 %), une hypertrichose (71–81 %) et une hyperhidrose (51–66 %). Sont moins fréquemment décrits des angiomes (29 %), des leuconychies, un hippocratisme digital, un syndrome de Raynaud, une lipoatrophie faciale. Quand ils sont présents, les angiomes sont acquis, multiples, d’apparition brutale, et peuvent être de différents types histologiques : microveinulaires, capillaires simples, angio-histiocytomes à cellules plurinucléées, ou gloméruloïdes. Ces derniers sont rares mais caractéristiques du POEMS. Ils ne sont toutefois pas pathognomoniques.
Conclusion |
Au vu de cette observation, la survenue brutale d’angiomes multiples chez un adulte dans un contexte d’asthénie doit faire pratiquer une biopsie cutanée. La mise en évidence d’angiomes gloméruloïdes est non spécifique mais très suggestive de POEMS syndrome, et doit faire compléter les explorations à la recherche d’une polyneuropathie et d’une immunoglobuline monoclonale.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Angiome gloméruloïde, Immunoglobuline monoclonale, POEMS syndrome
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S640 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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