Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Syndrome de Brugada - 01/03/08

Doi : 10.1016/j.lpm.2007.03.019 

Isabelle Denjoy [1],

Fabrice Extramiana [1],

Jean-Marc Lupoglazoff [2],

Antoine Leenhardt [1]

Voir les affiliations

Texte publié en partenariat avec Orphanet www.orpha.net © 2007 Orphanet

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 8
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Points essentiels

Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un cœur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) à l'électrocardiogramme.

La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques, et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement un berceau du syndrome.

La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques bloqueurs des canaux sodiques.

Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux.

Abstract

Key points

Brugada syndrome is characterized clinically by the onset of syncopes or sudden death related to ventricular tachyarrhythmias in patients with a structurally normal heart. Its electrocardiographic features include right bundle branch bloc and ST-segment elevations in the precordial leads V1-V3.

The estimated prevalence is 1 per 1000 in Asian countries and probably lower elsewhere: Asia is probably a birthplace of the syndrome.

Its transmission is autosomal dominant with variable penetrance. Mutations have been identified in a gene coding for the alpha subunit of the sodium channel (SCN5A) in only 25% of cases. These genetic abnormalities cause a reduction of the density of the sodium current and explain the aggravation of electrocardiographic abnormalities caused by antiarrhythmic sodium channel blockers.

Prognosis is very serious in symptomatic patients: prevention of sudden death requires implantation of an automatic defibrillator. The treatment decision is much more difficult for asymptomatic subjects with no family history.


Plan


Texte publié en partenariat avec Orphanet www.orpha.net © 2007 Orphanet



© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 36 - N° 7-8

P. 1109-1116 - juillet-août 2007 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Blessure et réparation épithéliale : une hypothèse physiopathologique de la polypose nasosinusienne
  • Diane S. Lazard, Virginie Prulière-Escabasse, Jean-François Papon, Estelle Escudier, André Coste
| Article suivant Article suivant
  • Réanimation des patients traumatisés crâniens graves
  • Thomas Lescot, Lamine Abdennour, Vincent Degos, Anne-Laure Boch, Louis Puybasset

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.