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Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante subaiguë révélant une neurolymphomatose : à propos de 2 cas - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.057 
Louis Cousyn 1, , Marie Théaudin 1, Marion Quirins 1, Nicolas Noël 2, Clovis Adam 1, Ghaida Nasser 3, Cécile Cauquil 1
1 Neurologie, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre 
2 Médecine interne et immunologie clinique, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre 
3 Neuroradiologie, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’atteinte du système nerveux périphérique au cours des lymphomes est infiltrative – neurolymphomatose (NL) – ou dysimmunitaire. Nous rapportons deux cas de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) associée à un lymphome.

Observation

Un homme de 74ans avec un pic IgG connu, installa une neuropathie subaiguë sensitivo-motrice distale ataxiante et une paralysie faciale périphérique (PFP). L’EMG était en faveur d’une atteinte démyélinisante (critères EFNS/PNS). L’analyse du LCR retrouvait une hyperprotéinorachie à 0,71g/L, sans cellule. Dans un contexte de syndrome lymphoprolifératif B de bas grade, une hypocomplémentémie faisait évoquer un mécanisme dysimmunitaire. Une biopsie neuromusculaire (BNM) révéla une prolifération tumorale lymphocytaire B endo- et épineurale. Une femme de 62ans, développa une neuropathie subaiguë sensitivo-motrice proximo-distale avec PFP. On notait une hyperprotéinorachie à 1,16g/L sans cellule dans le LCR et quelques éléments EMG démyélinisants. L’IRM plexique sacrée était en faveur d’un processus infiltratif proximal, avec hyperfixation concordante au TEP scanner. Un lymphome B diffus à grandes cellules a été diagnostiqué à la biopsie ostéo-médullaire. Après une bonne réponse neurologique initiale, la patiente rechuta à l’arrêt de la chimiothérapie. L’EMG était alors franchement démyélinisant (critères EFNS/PNS remplis) avec persistance d’un rehaussement marqué du plexus sacré sur l’IRM mais la BNM ne révéla qu’une dégénérescence axonale sans infiltration.

Discussion

Dans les 2 cas, la présentation clinique et EMG a fait évoquer une PIDC d’installation subaiguë satellite d’un lymphome. Le diagnostic de NL est confirmé histologiquement pour le premier cas et fortement suspecté pour le deuxième en raison d’une infiltration proximale visible sur l’imagerie sans toutefois de preuve anatomopathologique d’envahissement nerveux. L’évolution neurologique est favorable sous chimiothérapie anti-lymphomateuse adaptée.

Conclusion

Une NL peut se révéler par un tableau de PIDC subaiguë. La BNM ou, en cas d’atteinte très proximale, l’imagerie plexique (IRM et TEP) peuvent permettre de confirmer l’envahissement nerveux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neurolymphomatose, Polyradiculonévrite, Imagerie par résonance magnétique (IRM)


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