Manifestations extraglandulaires du syndrome de Gougerot-Sjögren. À propos de 95 patients - 26/05/16
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est l’une des connectivites les plus fréquentes. Il peut survenir à tout âge, mais touche préférentiellement les femmes entre la quarantaine et la cinquantaine. Il se présente classiquement comme un syndrome sec essentiellement oculaire et buccal. Des atteintes systémiques sont également possibles. Notre travail a pour but d’étudier les manifestations extra-glandulaires de syndrome de Gougerot-Sjögren.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les dossiers des patients avec un syndrome de Gougerot-Sjögren durant une période de janvier 1990 au mois de février 2016. Tous les patients satisfaisaient à 4 ou plus des critères élaborés par le groupe de consensus américano-européen révisés en 2002.
Résultats |
Il s’agissait de 84 femmes et 11 hommes d’âge moyen 53,17ans. Le syndrome de Gougerot-Sjögren était primaire dans 39 cas et secondaire dans 56 cas. Le syndrome sec glandulaire était constant. Une xérophtalmie était observée dans 86,31 % (82 patients). L’examen ophtalmologique avait montré une kératite ponctuée superficielle chez 39 patients. La BGSA objectivait une sialadénite stade III ou IV de Chisholm dans 80 % des cas. Les manifestations extra-glandulaires étaient observées dans 76,84 %. Elles étaient dominées par l’atteinte articulaire observée dans 55,80 % des cas. Il s’agissait de simples polyarthralgies inflammatoires touchant surtout les articulations distales de la main dans 48 cas. Une polyarthrite bilatérale et symétrique était observée chez 23 patients. L’atteinte pulmonaire était observée dans 31,57 % (30 cas). Elle était symptomatique dans tous les cas (toux=21) (dyspnée=14). L’exploration fonctionnelle respiratoire avait objectivé un syndrome restrictif chez 23 patients. La TDM thoracique confirmait l’atteinte interstitielle dans 30 cas. L’atteinte pulmonaire avait évoluée vers la fibrose pulmonaire dans 8 cas. L’atteinte rénale était observée chez 37 patients (38,94 %). Il s’agissait d’une néphropathie tubulo-interstitielle. Elle était inaugurale dans 10 cas. Une hypokaliémie sévère entraînant une tétra-parésie était observée chez 4 patients. Une néphrocalcinose était objectivée chez trois patients. Une atteinte des nerfs périphériques était observée chez 5 patients, se traduisant le plus souvent par des sensations de fourmillements ou de brûlures au niveau des membres. IL s’agissait d’une neuropathie sensitive dans 3 cas et sensitivomotrice dans deux cas. Une vascularité cérébrale était observée chez 4 patients. Tous les patients avaient un traitement symptomatique. Les corticoïdes sont instaurés dans 63,5 % des cas. L’évolution était favorable dans 30 % des cas et stable dans 57 % des cas.
Conclusion |
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une exocrinopathie auto-immune caractérisée sur le plan clinique par une xérophtalmie et une xérostomie. C’est une affection multisystémique plus fréquente chez l’adulte jeune de sexe féminin.
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Vol 37 - N° S1
P. A100 - juin 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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