Les dermatoses neutrophiliques regroupent diverses entités, les plus fréquentes étant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’érythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon Wilkinson et d’autres, plus rares, dont la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC). Nous en rapportons une observation associée à une gammapathie monoclonale.

Une femme de 73ans consultait pour des lésions cutanées évoluant par poussées depuis six mois. L’examen clinique montrait des plaques érythémateuses, infiltrées, avec une fine desquamation périphérique, annulaires ou polycycliques, siégeant sur le visage, le haut du dos, les épaules et les faces externes des bras. Chaque lésion évoluait de façon centrifuge avec un centre discrètement pigmenté. Il n’y avait ni fièvre ni signes systémiques associés. Le bilan biologique ne montrait ni hyperleucocytose ni syndrome inflammatoire. L’électrophorèse des protides mettait en évidence une IgG kappa monoclonale, sans anomalies des autres immunoglobulines. Le myélogramme était normal. La biopsie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense du derme avec des images de leucocytoclasie, sans vasculite. Devant l’aspect clinique des lésions cutanées, leur évolution, l’absence de fièvre et de signes systémiques et les images histologiques observées, le diagnostic de DNARC associée à une gammapathie monoclonale était retenu. L’application quotidienne de dermo-corticoïdes (clobétasol) sur les lésions du dos et des bras entraînait une diminution de l’infiltration des lésions. Avec un traitement par Disulone^® (100mg/j), aucune nouvelle lésion n’était observée après un suivi de trois mois.

La DNARC est une dermatose neutrophilique rare, moins de dix observations étant rapportées dans la littérature depuis la première description en 1989 [3Christensen O.B., Holst R., Svensson A. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis. An entity? Acta Derm Venereol 1989 ;  69 : 415-418

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1Cabanillas M., Suárez-Amor O., Sánchez-Aguilar D., Pereiro M.M., Toribio J. Chronic recurrent neutrophilic dermatosis: a possible variant in the spectrum of neutrophilic dermatoses Actas Dermosifiliogr 2008 ;  99 : 61-63 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Mir-Bonafé J.M., Santos-Durán J.C., Santos-Briz A., Fernández-López E. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis associated with rheumatoid arthritis Actas Dermosifiliogr 2014 ;  105 : 953-955

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Elle se caractérise par des lésions érythémateuses, infiltrées, annulaires, d’évolution centrifuge, l’absence de signes généraux et l’existence de poussées spontanément régressives pendant des mois ou des années. Sur le plan histologique, il existe un infiltrat neutrophilique dense sur toute la hauteur du derme, sans images de vasculite. Dans un cas, la DNARC était associée à une polyarthrite rhumatoïde [2Mir-Bonafé J.M., Santos-Durán J.C., Santos-Briz A., Fernández-López E. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis associated with rheumatoid arthritis Actas Dermosifiliogr 2014 ;  105 : 953-955

Cliquez ici pour aller à la section Références] et dans notre observation à une gammapathie monoclonale. Bien que les lésions cutanées soient spontanément régressives, différents traitements ont été proposés pour prévenir les récidives, hydroxycholoroquine, iodure de potassium, colchicine et/ou dapsone, corticoïdes systémiques. Dans notre cas, les dermo-corticoïdes ont permis l’amélioration des lésions et la dapsone, l’absence de récidive.

Même si son individualité peut être discutée étant donné sa rareté, la DNARC doit être distinguée des autres dermatoses neutrophiliques par ses caractères cliniques et évolutifs particuliers.