Neurosarcoïdose et mycophénolate mofétil - 01/03/08
A. Chaussenot [1],
V. Bourg [1],
S. Chanalet [2],
J.M. Fornari [3],
C. Lebrun [1]
Voir les affiliationspages | 5 |
Iconographies | 10 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Introduction. La neurosarcoïdose est une pathologie rare (5 cas pour 1 million d’habitants) et d’étiologie inconnue. L’atteinte neurologique est révélatrice de la sarcoïdose dans 50 p. 100 des cas, et elle reste limitée au système nerveux dans 10 p. 100 des cas. Son polymorphisme clinique et iconographique rend son diagnostic difficile. La corticothérapie en première intention, puis les immunosuppresseurs classiques sont préconisés, mais leurs contre-indications, leurs effets secondaires, et leurs toxicités ne sont pas négligeables. Lorsque la neurosarcoïdose devient résistante aux traitements usuels, l’attitude thérapeutique n’est pas codifiée. Le mycophénolate mofétil (MMF) est utilisé dans de nombreuses pathologies neurologiques dysimmunitaires, avec des résultats très satisfaisants et une bonne tolérance, mais aucun cas de neurosarcoïdose traitée par MMF n’est actuellement rapporté. Cas clinique. Nous rapportons l’observation de 2 patientes présentant une neurosarcoïdose traitée par MMF et corticoïdes. Conclusion. Une efficacité clinico-radiologique rapide et durable a pu être notée, permettant une diminution progressive de la corticothérapie, avec une excellente tolérance clinique et biologique.
Neurosarcoidosis treated with mycophenolate mofetil: two cases. |
Introduction. Neurosarcoidosis is a rare (5 cases for one million) immune-mediated disease generally observed in young adults. Neurological symptoms are present in the half of patients, and symptoms remain limited to neurological system in 10p.cent. Histological criteria are mandatory to prove the diagnosis. The sensitivity and complications of biopsy are variable. The best sensitivity appears to be achieved with muscle biopsies which in addition have a lower risk of complications. Neurosarcoidosis is usually treated with corticosteroid therapy and immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, cyclosporine, aziathoprine, methotrexate), but frequently resists standard schedules. In addition the many contraindications, side effects and cumulated toxicities of immunosuppressive drugs compromises their use. Knowledge of the effectiveness of other treatments would therefore be useful. Mycophenolate mofetil (MMF) has been used for treatment of many immune-mediated neurological diseases, like polymyositis, multifocal motor neuropathy, myasthenia or chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. MMF is efficient and well tolerated, but there is no case-report about neurosarcoidosis. Case report. We report two observations of young patients (14 and 27 years) with a diagnosis of resistant neurosarcoidosis treated with MMF (2 g/j) and corticosteroids. A significant and rapid effectiveness was clinically and radiologically observed, with good clinical and hematologic tolerance. Conclusion. The MMF seems to be an interesting rescue treatment for neurosarcoidosis. Further evaluation is needed.
Mots clés : Mycophénolate mofétil , Neurosarcoïdose , Sarcoïdose , Infliximab , Cyclophosphamide
Keywords:
Mycophenolate mofetil
,
Neurosarcoidosis
,
Sarcoidosis
,
Infliximab
,
Cyclophosphamide
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 163 - N° 4
P. 471-475 - avril 2007 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?