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P 42 : Pemphigus à IgA : A propos d’un cas - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30217-4 
H. Sahel , N. Benazouz, F. Otsmane, B. Bouadjar
 Chu Bab El Oued, Alger, Algérie 

*Auteur correspondant

Résumé

Introduction

Le pemphigus à IgA est une dermatose vésiculopustu- leuse ou bulleuse caractérisée histologiquement par la présence de pustules intraépidermiques et de dépôts interkératinocytaires d’IgA en IFD. C’est une entité rare dont l’individualisation reste controversée. Nous rapportons un nouveau cas.

Observations

Patiente âgée de 63 ans présente des lésions vési- culopustuleuses et bulleuses cutanées avec érosions buccales et atteinte unguéale évoluant depuis un an. Les lésions cutanées sont apparues en premier, sous forme d’une dyshidrose plantaire bilatérale, suivie d’une atteinte unguéale destructrice avec onychodystrophie. Quelques semaines plus tard, apparaissent des lésions vésiculobulleuses pustuleuses peu prurigineuses, prédominant au niveau des extrémités. Le signe de NIKOLSKY était négatif. L’atteinte muqueuse est apparue secondairement sous forme d’érosions à fond érythémateux et à bords décollés sur le palais mou, la muqueuse jugale et sur les lèvres. Biologie : hyperéosinophilie à 3000/mm3. Examen mycologique au niveau des ongles : négatif. Histologie cutanée :*Au niveau de l’épiderme : Bulles contenant des PNN et éosinophiles associées à un clivage suprabasal et à des pustules sous cornées, quelques cellules acantholyti ques, vésicules et spongiose à éosinophiles.*Au niveau du derme : infiltrat inflammatoire modéré et polymorphe riche en polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. La patiente a été mise sous Dapsone (200mg/j) : une nette amélioration a été notée dès la première semaine.

Conclusion

Notre observation s’individualise par l’atteinte unguéale et muqueuse qui est exceptionnelle dans cette entité ; elle souligne aussi l’efficacité de la Dapsone dans cette pathologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : pemphigus à IgA, disulone, dermatose bulleuse autoimmune


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