Introduction. L’hémosidérose superficielle (HS) est due à un saignement sous arachnoïdien répété dont la cause reste inconnue dans la moitié des cas. Classiquement, elle se présente par une ataxie, une hypoacousie et des signes pyramidaux.

Observation. Un patient, âgé de 84 ans, droitier, ancien médecin, fut hospitalisé pour une détérioration cognitive évoluant depuis plusieurs semaines, associée à des troubles de la marche, un syndrome dysexécutif essentiellement visuo-constructif, et des hallucinations visuelles élaborées. Les explorations biologiques, et le scanner cérébral, étaient normaux. Il existait une augmentation isolée des hématies (250/mm³) dans le LCR. L’EEG montrait une souffrance hémisphérique droite. L’IRM retrouva une hémorragie sous arachnoïdienne subaiguë hémisphérique droite, et des dépôts spontanément hyperintenses en T1 caractéristiques d’une hémosidérose superficielle droite diffuse. Aucune lésion sous jacente ne fut détectée et le décès survint quelques semaines plus tard.

Discussion. Les symptômes de l’HS résultent de dépôts d’hémosidérine dans la région cérébelleuse et médullaire haute. Le scanner cérébral, et le LCR peuvent être normaux. L’aspect typique de l’IRM en T1 et écho de gradient pose le diagnostic. On peut proposer un traitement par chélateur en fer mais seule l’ablation de la cause est efficace. Les explorations étiologiques doivent être complètes chez le sujet jeune.

Conclusion. L’HS peut être hémisphérique, unilatérale, et entraîner une encéphalopathie sévère avec troubles psychiatriques. En l’absence d’étiologie retrouvée, la lésion hémorragique peut rester évolutive et l’issue fatale.