Introduction. Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SLE) est une canalopathie auto-immune d’origine paranéoplasique dans 50 p. 100 des cas. Nous présentons un cas original de SLE associé à un cancer de la corde vocale.

Observation. Cas n° 847/2006. Un homme de 64 ans, fut hospitalisé en mai 2006 pour une faiblesse motrice des 4 membres, une modification du timbre la voix et une altération de l’état général. L’examen clinique montrait un déficit moteur proximal des ceintures, une aréflexie généralisée et une dysphonie. Le bilan auto-immun, les anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine, les anticorps antineuronaux anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri étaient négatifs. La ponction lombaire était normale. L’étude électrophysiologique montrait par stimulation motrice du nerf cubital droit une potentiation rapide > 500 p. 100 après un effort bref et la stimulation répétitive haute fréquence (20 Hz) trouvait un incrément à 76 p. 100 entre la 1^re et la 20^e réponse. Ce blocage présynaptique de la jonction neuromusculaire mis en évidence à l’étude électrophysiologique et la présence d’anticorps anti-canaux calciques sériques (90pM, seuil de positivité > 70 pM) ont permis de confirmer le diagnostic de SLE. La biopsie d’une lésion hyperkératosique de la corde vocale gauche a identifié un carcinome épidermoïde micro infiltrant. Une cordectomie gauche associée à un traitement par pyridostigmine, 3-4 diaminopyridine et immunoglobulines intraveineuses polyvalentes ont permis une amélioration motrice complète.

Discussion. Notre patient présente les critères électrophysiologiques de SLE requis par l’American Association of Electrodiagnostic Medicine (AAEM, 2001). Des anticorps anti-canaux calciques sont détectés chez 95 p. 100 des patients atteints d’un SLE associé ou non à un cancer. Il s’agit d’un carcinome pulmonaire à petites cellules dans 90 p. 100 des cas. Seules deux observations de néoplasie du larynx sont décrites dans la littérature.

Conclusion. Nous rapportons un cas exceptionnel de SLE d’origine paranéoplasique associé à un carcinome épidermoïde de la corde vocale gauche.