Introduction. Décrite depuis environ 15 ans, l’anarthrie progressive (AnP) est une atrophie corticale focale (ACF) rare, caractérisée par un trouble arthrique avec apraxie bucco-faciale évoluant vers un mutisme avec syndrome frontal.

Objectifs. Analyser les caractéristiques cliniques, neuropsychologiques et paracliniques de patients atteints d’une AnP pour en préciser le cadre nosographique.

Méthodes. Cette étude rétrospective porta sur 5 patients AnP avec recueil de l’âge d’apparition des symptômes, l’âge du diagnostic, le motif de la première consultation et des données cliniques et neuropsychologiques initiales. Les résultats de l’électromyogramme (EMG), de l’IRM cérébrale, de la scintigraphie cérébrale de perfusion furent analysés. Le caractère évolutif fut évalué grâce à l’examen clinique et les bilans neuropsychologiques.

Résultats. L’âge de début moyen était de 75,2 ± 5,8 ans. Les patients consultaient à 11,2 ± 3 mois d’évolution en consultation mémoire (n = 3) ou orientée motoneurone (n = 2). La dysarthrie était associée à un syndrome dysexécutif et parfois, en cours d’évolution, à des troubles de la compréhension. L’EMG était normal. Une atrophie temporale et/ou frontale gauche était présente sur l’IRM cérébrale (n = 3). La scintigraphie cérébrale de perfusion montrait un hypodébit frontal ou temporal gauche (n = 4).

Discussion. L’orientation initiale vers le spécialiste est variable avec un délai diagnostique relativement long pour un handicap social important. Les examens paracliniques permettent d’écarter une pathologie du motoneurone et d’argumenter le diagnostic d’ACF. À la phase initiale, l’absence de trouble du langage et l’existence d’un syndrome dysexécutif amènent à considérer l’AnP comme une forme d’ACF touchant l’opercule frontal.

Conclusion. L’AnP présente des caractéristiques cliniques et neuropsychologiques qui en font une entité particulière au sein des atrophies corticales focales.