Les carcinomes à cellules de Merkel ganglionnaires sans primitif cutané (CCMSPC) sont des tumeurs rares et agressives représentant 10 % des carcinomes à cellules de Merkel. Pour le pathologiste, la distinction entre CCMSPC et métastase ganglionnaire d’un carcinome neuroendocrine (MGCNE) de haut grade d’un autre site peut être difficile. Cette distinction est cependant cruciale puisque la prise en charge thérapeutique et le pronostic de ces deux entités diffèrent. Dans la littérature, les cas rapportés de CCMSPG ont été comparés avec des CCM cutanés mais jamais avec des métastases ganglionnaires superficielles de CNE qui représentent pourtant le principal diagnostic différentiel.

Comparer une population de CCMSPC et une population de métastases ganglionnaires superficielles de CNE.

Dans cette étude rétrospective, 17 CCMSPC ont été comparés à 20 métastases ganglionnaires superficielles (localisation cervicale, sus-claviculaire, axillaire, inguinale) d’autres CNE (poumon=8, thyroïde=7, digestif=3, autre=2). Les caractéristiques cliniques (âge, sexe, localisation, extension de la maladie, évolution), histologiques et immunohistochimiques (expression des cytokératines AE1/AE3, 7, 19, 20, chromogranine A, synaptophysine, TTF-1 et CDX2) ont été étudiées. La recherche du polyomavirus de Merkel (MCPyV) a été réalisée par immunohistochimie et PCR.

Les CCMSPC sont survenus presque exclusivement dans la région inguinale (15 cas) et la maladie a toujours été diagnostiquée à un stade localisé. À l’inverse, seul un cas de MGCNE était de localisation inguinale et de multiples localisations ganglionnaires et viscérales ont été observées dans 9 cas. Des expressions de la cytokératine 20, de l’antigène grand T du MCPyV (clone CM2B4) et du TTF-1 ont été respectivement observées dans 100 %, 50 % et 6 % (1 cas) des CCMSPC et dans 5 % (1 cas), 0 % et 78 % des MGCNE. L’ADN du MCPyV a été détecté dans 15 cas de CCMSPG et dans un cas de CNE pulmonaire. Cinq décès ont été observés parmi les CCMSPC, et 9 parmi les MGCNE (médianes de suivi : 19 et 21 mois).

Le diagnostic de carcinome à cellules de Merkel ganglionnaire sans primitif cutané (CCMSPC) repose sur un ensemble d’arguments cliniques, histologiques et moléculaires et notamment la localisation tumorale, l’extension de la maladie au moment du diagnostic, la positivité de la CK20, et la négativité du TTF1 ainsi que la détection du MCPyV.