À partir d’un cas clinique, nous réalisons une revue de la littérature concernant le syndrome de Muir-Torre, considéré comme une variante phénotypique du syndrome de Lynch (ou Hereditary Non Polyposis Colorectal Cancer). Le syndrome de Muir-Torre est un syndrome familial de prédisposition au cancer défini par l’association d’un cancer viscéral avec des tumeurs sébacées cutanées. Il s’agit d’une maladie rare, et à notre connaissance du premier cas rapporté de lésion cutanée mammaire mimant un cancer ulcéré du sein. Le conseil génétique a évidemment une place prépondérante dans la prise en charge de cette pathologie.

On the basis of a case report, we conducted a search through the literature concerning Muir-Torre syndrome. This syndrome is considered to be a phenotypic variant of Lynch syndrome (or Human Non Polyposis Colorectal Cancer). Muir-Torre syndrome is a familial cancer syndrome defined as the association of an internal malignancy with cutaneous sebaceous tumors. It is a rare disease. In our knowledge, this case is the first reported skin lesion related to Muir-Torre syndrome, located on the breast and mimicking ulcerated breast cancer. Genetic counselling obviously has an important place in the management of this pathology.