La lymphangiomatose péri-rénale est une malformation rare du système lymphatique, le diagnostic final est apporté sur un faisceau d’argument clinique, biologique et d’imagerie.

A.H. jeune adulte âgé de 26ans sans antécédents particuliers consulte pour des douleurs lombaires intermittentes, pas d’HTA et absence de sédiment urinaire, la biologie a révélé une insuffisance rénale à 32mg/L de créatinine, l’échographie abdominale objective des reins augmentés de taille avec discrète dilatation pyélocalicielle et multiples formations hypoéchogénes de façon bilatérale au niveau des espaces péri-rénaux, TDM sans et avec injection de produit de contraste retrouve une large zone liquidienne périphérique englobant les deux reins en couronne, IRM confirme la présence de conglomérat kystique en rétropéritonéal intéressant le cercle exo-rénal. L’étude du liquide d’aspiration révèle peu de lymphocytes, un taux de protides élevé et l’absence de micro-organismes. La prise en charge thérapeutique était la mise en place bilatérale d’une sonde JJ, le patient a récupéré partiellement et il a gardé une insuffisance rénale chronique avec une créatinine à 17mg/L.

La lymphangiomatose péri-rénale est due à une communication insuffisante, voire absente avec les gros axes lymphatiques rétro-péritonéaux qui peut être d’ordre congénital ou secondaire à une pathologie occlusive acquise des voies lymphatiques, la découverte peut être fortuite ou lors d’exploration d’un syndrome obstructif rénal.

La lymphangiomatose péri-rénale est une pathologie initialement bénigne dont le traitement demeure conservateur avec une simple surveillance de la fonction rénale et radiologique, mais elle peut être d’évolution progressive nécessitant une montée de sonde JJ, voire un drainage et une marsupialisation transpéritonéale.