Les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ont un risque accru de décès par de nombreuses causes dont la mort subite cardiaque. L’étude de la CMH a permis l’identification de facteurs de risque rythmique et la stratification du risque est essentielle chez tous les patients porteurs d’une CMH, symptomatique ou asymptomatique. Deux approches sont possibles pour la stratification. L’approche classique est une méthode de stratification à partir de 5 facteurs de risque majeurs : des antécédents familiaux de mort subite cardiaque, la survenue d’une syncope, l’existence de tachycardie ventriculaire non soutenue, une réponse anormale de la pression artérielle à l’effort, la présence d’une hypertrophie ventriculaire gauche≥30mm. La nouvelle approche utilise un calculateur de risque à partir de 7 paramètres ; elle est préconisée par l’ESC et permettrait d’améliorer l’identification des sujets à risque. Mais elle n’est pas applicable dans tous les cas et les deux méthodes ne s’opposent pas car elles sont complémentaires. La stratification du risque dans la CMH devrait encore être améliorée pour être sûr que seuls les patients à risques élevés de mort subite reçoivent bien un défibrillateur cardiaque implantable.

Patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) are at an increased risk of death from many causes and sudden cardiac death is one of them. The study of the sudden cardiac death of patients with HCM has allowed the identification of risk factors and among them major risk factor are: family history of sudden cardiac death, the occurrence of syncope/dizziness, the existence of non-sustained ventricular tachycardia an abnormal blood pressure response during stress test, presence of severe left ventricular hypertrophy≥30mm. Risk stratification for sudden cardiac death is essential, for symptomatic or asymptomatic HCM patients. Two approaches are possible: the classical approach or risk stratification methods with major risk factors and the new approach using the risk-calculator recommended by the ESC. Both methods are not in opposition but complementary. The risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy should be still improved to be sure that only the most high-risk patients receive an implantable cardiac defibrillator.