Les connectivites indifférenciées (undifferentiated connective tissue diseases [UCTD]) sont des maladies systémiques mal classées. Si le caractère inductible des connectivites tels que le lupus ou la sclérodermie est largement décrit ; les études sur les expositions favorisant le développement d’UCTD sont rares. Nous décrivons ici le cas d’une patiente souffrant d’une UCTD en lien avec une exposition professionnelle au perchloréthylène (PCT).

Une patiente de 50ans, employée dans un pressing depuis 2ans était hospitalisée pour la prise en charge d’une éruption érythémateuse photodistribuée évoluant depuis 6mois associée à des arthralgies, des céphalées, une asthénie et une alopécie diffuse. Les anticorps anti-Sm et anti-DNA natifs étaient positifs. Un traitement par hydroxychloroquine (HCQ) 400mg/j et corticothérapie générale était initié. L’évolution était rapidement favorable. À la posologie de prednisone 5mg/j et HCQ 400mg/j, apparaissaient des lésions purpuriques des paumes et des plantes, un aspect boudiné des doigts avec de petites cicatrices pulpaires. Les anticorps anti-Scl70 et anti-RNP étaient positifs. Le diagnostic d’UCTD était retenu sur la coexistence de signes cliniques s’apparentant aux spectres lupique et sclérodermique associées à la présence d’anticorps anti-nucléaires ne remplissant pas les critères des connectivites définies. Un arrêt de travail permettait une amélioration de la symptomatologie alors que la reprise d’activité était marquée par une recrudescence des symptômes. Une exposition professionnelle était suspectée, particulièrement au PCT après étude de la littérature. La suppression de l’exposition permettait une amélioration clinique, mais les anticorps anti-ADN natifs, anti-Scl 70 et anti-RNP persistaient.

Nous rapportons le premier cas d’UCTD attribué au PCT. L’imputabilité intrinsèque du PCT a été suspectée en raison d’un délai d’exposition compatible associé à une rythmicité professionnelle des symptômes. L’amélioration clinique lors de l’arrêt de l’exposition était un argument supplémentaire. L’imputabilité extrinsèque du PCT a été établie par analogie aux observations de sclérodermies développées dans les suites de cette exposition professionnelle. Le PCT est un composé chimique organique volatile utilisé pour le nettoyage à sec des tissus. Il est connu pour ses toxicités multisystémiques. Le mécanisme par lequel le PCT pourrait induire une connectivite reste inconnu. Cette molécule induirait des lésions tissulaires responsables d’une exposition d’auto-antigènes immunogènes et, d’autre part, à une expression inadaptée des gènes régulant le complexe majeur d’histocompatibilité sur différents tissus.

Il nous semble pertinent de chercher une exposition à une molécule toxique, en particulier dans l’environnement professionnel, chez tout patient développant une connectivite indifférenciée.