Les myosites inflammatoires sont un groupe hétérogène de maladies musculaires, divisées entre polymyosite, dermatomyosite, myosites associées aux cancers, myosites nécrosantes et myosites à inclusion. La dermatomyosite amyopathique à anticorps anti-MDA5 est une forme rare, d’individualisation récente dont le pronostic est principalement lié à l’atteinte pulmonaire. L’aspect clinique peu spécifique peut faire errer le diagnostic, nous rapportons l’observation d’une patiente de 69ans suivie pour un lymphome gastrique du MALT, chez qui était découverte une dermatomyosite amyopathique avec atteinte pulmonaire.

La patiente était suivie en hématologie pour un lymphome du MALT gastrique. Avant l’instauration du traitement par rituximab, elle était adressée en hospitalisation pour bilan d’une éruption bulleuse des membres inférieurs. Il s’agissait d’une pemphigoïde bulleuse (PB) confirmée à l’histologie (microscopie optique et immunofluorescence directe). À l’examen clinique étaient mises en évidence une ulcération cutanée et une calcinose sous cutanée des mains. Le bilan d’extension du lymphome avait pu objectiver une fibrose pulmonaire. Le dosage des enzymes musculaires était normal. Un syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) (anticorps anti-SSa et Chisholm IV à la biopsie des glandes salivaires) était associé. La recherche par Dot myosite était effectuée dans ce contexte et permettait de découvrir la présence d’anticorps anti-MDA 5 associé. Une corticothérapie générale était débutée associée au traitement par rituximab de son lymphome, permettant une amélioration clinique des lésions cutanées et de l’atteinte pulmonaire avec un recul de 9mois.

La dermatomyosite amyopathique à anticorps anti-MDA5 doit être évoquée devant toute atteinte pulmonaire sévère inexpliquée associée à des signes cutanés de dermatomyosite en l’absence d’atteinte musculaire. Elle représenterait jusqu’à 7 % des DM amyopathiques et son pronostic est sévère en raison de l’atteinte pulmonaire. Les modalités de prise en charge de cette pathologie restent pour l’heure peu standardisées. Le traitement repose, par analogie aux traitements standards des dermatomyosites, sur une corticothérapie orale en première intention. Des relais par immunosuppresseurs sont possibles. En cas d’atteinte interstitielle, le cyclophosphamide ou le tacrolimus peuvent être utilisés. L’efficacité du rituximab est également décrite. Le pronostic reste cependant sévère. Notre cas est original par l’association des pathologies dysimmunitaires, faisant discuter un possible chevauchement ; le lymphome du MALT pourrait être une complication du SGS plus qu’une association paranéoplasique à la DM.

La présence d’une fibrose pulmonaire associée à des signes cutanés doit faire évoquer la présence d’une dermatomyosite. La dermatomyosite amyopathique à anti-MDA 5 est une pathologie rare, que doivent connaître les dermatologues pour permettre un diagnostic précoce.