Les manifestations cutanées liées aux dépôts d’une substance amyloïde AL sont nombreuses et polymorphes. Leur connaissance peut parfois amener les cliniciens à un diagnostic plus précoce de cette affection de mauvais pronostic. Nous rapportons une observation rare d’infiltration sclérodermiforme péribuccale révélant une amylose AL satellite d’un myélome multiple à chaîne légère.

Une femme de 61ans était hospitalisée pour altération de l’état général, insuffisance rénale aiguë et découverte de cardiopathie dilatée sévère avec introduction 3semaines auparavant, d’un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC). On notait dans ses antécédents une HTA, un syndrome du canal carpien bilatéral et du canal ulnaire. L’examen clinique ne trouvait qu’une infiltration inflammatoire mal limitée péribuccale associée à une très discrète macroglossie apparues 3semaines plus tôt. L’examen histologique de la biopsie cutanée de cette infiltration révélait la présence de dépôts amyloïdes à la coloration rouge Congo. Le typage de l’amylose confirmait sa nature immunoglobulinique. Parallèlement, le myélogramme mettait en évidence une infiltration médullaire de plasmocytes dystrophiques à 51 % confirmant le diagnostic d’amylose AL systémique associée à un myélome à chaînes légères libres lambda.

Les manifestations cutanées de l’amylose AL sont présentes dans presque un tiers des cas. On rapporte classiquement les hématomes spontanés périorbitaires et la macroglossie et plus rarement des atteintes unguéales pseudo-lichéniennes, des alopécies et des infiltrations sclérodermiformes ou « scléroderma amyloidosum ». Ces infiltrations atteignent préférentiellement le visage et le cou avec, dans deux observations de la littérature, une localisation mentonnière. L’amylose AL est secondaire au dépôt tissulaire extracellulaire de protéine AL constituées de chaînes légères libres produites pas les plasmocytes anormaux contrairement au scléromyxœdème, autre syndrome sclérodermiforme observé au cours des gammapathies monoclonales, qui résulte de dépôts de mucine dans le derme. Dans le cas de notre patiente, le caractère discrètement inflammatoire et constant permettait facilement d’écarter le diagnostic clinique d’angiœdème induit aux IEC, et l’histologie écartait le diagnostic de granulomatose.

L’amylose AL peut être révélée par des manifestations sclérodermiformes, dont la localisation péribuccale est à connaître car la biopsie cutanée peut facilement aider au diagnostic et faire rechercher rapidement une gammapathie monoclonale associée.