Le syndrome « CLAPO » est une entité récemment décrite associant malformation capillaire de la lèvre inférieure, malformation lymphatique de la face et du cou, asymétrie et hypertrophie partielle (partial overgrowth) ou généralisée (Lopez-Gutierrez, 2008). À ce jour, 7 cas ont été rapportés dans la littérature.

Nous avons identifié 8 enfants présentant la malformation capillaire caractéristique de la lèvre inférieure décrite dans le syndrome « CLAPO » entre 2005 et 2015.

Huit enfants ont été vus dans le service de dermatologie pédiatrique du CHU Sainte-Justine entre 2005 et 2015 pour une malformation capillaire de la lèvre inférieure centrale, débordant légèrement sous la lèvre. Tous ces patients ont été initialement référés dans le but d’un traitement par laser colorant pulsé. L’âge moyen à la première consultation était de 10 mois (1 mois–4 ans). Lors de la consultation initiale, aucun ne présentait d’anomalies associées, en particulier de la cavité buccale, d’asymétrie ou d’hypercroissance, en dehors d’une minime hypertrophie de la lèvre inférieure dans deux cas. Au cours du suivi (délai moyen : 7 ans, entre 4 et 10 ans), 4 des 8 patients (2 filles, 2 garçons) ont développé une malformation lymphatique microkystique de la langue entre les âges de 3 et 7 ans. Ces patients étaient peu ou pas symptomatiques. Un patient a développé une malformation veno-lymphatique sublinguale et submandibulaire (patient 4). Lors des dernières consultations, notre examen clinique soigneux n’a pas montré de progression de l’hypertrophie labiale ni d’hypercroissance évidente.

Ces patients semblent présenter une forme fruste de syndrome CLAPO. Chaque enfant présentant une malformation capillaire de la lèvre inférieure même isolée devrait être soigneusement examiné et suivi afin de détecter une hypercroissance, une asymétrie faciale ou une malformation lymphatique, en particulier de la langue. Plus d’observations permettraient de mieux définir cette entité.