Le sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFMBG), variant distinct de fibrosarcome, est une tumeur rare, décrite pour la première fois en 1987. Elle se présente habituellement comme une volumineuse masse, généralement située dans les tissus mous profonds, tandis que la localisation superficielle sus-aponévrotique n’a été qu’exceptionnellement observée à notre connaissance.

Une femme de 74 ans consultait pour une tumeur inflammatoire de 10cm de la face interne du genou droit, centrée par deux ulcérations et entourée d’un placard érythémateux. Cette tumeur évoluait lentement depuis 4 ans, sans symptôme ni gêne. L’IRM mettait en évidence sa structure hétérogène, avec une composante hypointense fibreuse et un tissu en hypersignal myxoïde. Il n’y avait pas d’extension en profondeur, au niveau des muscles ou de l’os. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrait pas de localisation secondaire. Une exérèse chirurgicale était réalisée. L’examen anatomopathologique montrait une alternance de zones claires myxoïdes et de zones fibreuses. Les cellules étaient pauvres en mitoses et les atypies cellulaires étaient absentes. En immunohistochimie, cette prolifération cellulaire exprimait de façon intense et homogène la vimentine, les autres marqueurs étant négatifs (actine, EMA, CD99, CD 34, desmine). L’exérèse étant complète et large, une surveillance simple sans traitement adjuvant était proposée en réunion de concertation multidisciplinaire, après validation par un pathologiste expert du réseau NETSARC (Fig. 1 et 2).

Le diagnostic de SFMBG, évoqué sur l’aspect en IRM, a été confirmé par les caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques. L’originalité de cette observation réside dans la localisation sus-aponévrotique de la tumeur, dont seuls 2 cas ont été rapportés à notre connaissance. Le SFMBG siège en effet habituellement dans les tissus mous profonds des régions proximales des membres ou du tronc. Malgré son évolution lente d’allure indolente et son aspect histologique sans atypie, ce sarcome est associé à un haut risque de récidive locale et à la survenue possible, à terme, de métastases à distance. L’identification d’une forme superficielle est intéressante, bien que le faible nombre de cas rapportés ne permette pas, à ce jour, de suspecter son meilleur pronostic, comme c’est le cas de la forme superficielle des léiomyosarcomes.

Le SFMBG est une tumeur rare dont les critères diagnostiques, morphologiques et immunophénotypiques bien définis permettent sa distinction parmi les sarcomes des tissus mous mésenchymateux. Les dermatologues doivent connaître l’existence de formes superficielles parmi les autres sarcomes cutanés rares.