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Encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies, un diagnostic difficile en réanimation médicale - 11/03/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.01.268 
Thomas Wirth 1, , Charlotte Kaeuffer 2, Jean-Baptiste Chanson 3, Mathilde Renaud 4, Mathieu Anheim 4, Francis Schneider 2, Christine Tranchant 4
1 UF 6963, neurologie, CHRU de Strasbourg, Strasbourg, France 
2 Réanimation médicale, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg cedex, France 
3 Neurologie, les hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 
4 Uf 6963, service de neurologie, CHRU, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies (PERM) appartient au spectre du syndrome de l’homme raide. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une forme rapidement évolutive révélée par des troubles oculomoteurs.

Observation

Un homme de 61 ans sans antécédents présenta un ptosis droit et une diplopie. L’IRM cérébrale était normale. Il bénéficia d’une cure d’immunoglobuline intraveineuse (IgIV) pour une suspicion de myasthénie. Deux semaines plus tard, des spasmes abdominaux, une tétraparésie hypertonique et des troubles de la déglutition s’installèrent. Il fut transféré en réanimation pour une détresse respiratoire. L’IRM cérébrale objectivait un hypersignal temporo insulaire gauche. Un mois plus tard l’examen clinique retrouvait un ptosis bilatéral, des spasmes induit par des stimuli auditifs ou tactiles, des myoclonies, une rigidité globale avec hyperexplexie et un Babinski droit. La ponction lombaire montrait une méningite lymphocytaire avec 90 cellules/mm3. L’IRM cérébrale s’était normalisée. Les anticorps anti-récepteurs à la glycine (antiGlyR) revinrent faiblement positifs dans le sang et négatifs dans le LCS. Une nouvelle cure d’IgIV fut réalisée permettant un sevrage de la ventilation mécanique. Le patient s’améliora lentement avec persistance à deux mois de trouble vésicosphinctériens justifiant la mise en place d’un cystocatéther. L’EMG notait des activités motrices continues. Les anticorps antiGlyR revinrent positif à taux élevé dans le sang et le LCS.

Discussion

PERM est définie par l’association d’une rigidité, de spasmes, de myclonies, d’une hyperexplexie, d’une dysautonomie et de signes d’atteinte médullaire ou du tronc cérébral. Elle est associée aux anticorps antiGlyR, et peut être paranéoplasique dans 10 % des cas (thymome, lymphome). La présence d’une activité motrice continue à l’EMG est également un argument fort du diagnostic.

Conclusion

L’absence initiale d’ac antiGlyR et/ou d’anomalie EMG n’exclue pas le diagnostic de PERM dont le traitement précoce (IgGIV, corticoides voir immunosuppresseurs) peut permettre une évolution favorable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite auto-immune, Anticorps anti-récepteur à la glycine, Encéphalomyélite avec rigidité et myoclonie


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Vol 173 - N° S2

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