La maladie d’Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne, rare et d’étiologie encore peu connue. Le but de l’étude est d’évaluer l’intérêt de la scintigraphie osseuse et de la TEP-TDM au ¹⁸F-FDG au diagnostic et pour cette dernière dans l’évaluation thérapeutique.

Nous avons analysé rétrospectivement entre 2004 et 2016, 49 patients suspects de maladie d’Erdheim-Chester. Les scintigraphies osseuses ont été comparées à l’anatomopathologie et les TEP-TDM aux examens morphologiques classiques et à la scintigraphie osseuse. Pour l’évaluation thérapeutique, des seuils analogues à ceux de PERCIST 1.0 ont été utilisés.

Quarante-neuf scintigraphies osseuses ont été réalisées avec une sensibilité de 100 %, une spécificité de 97 %, une valeur prédictive positive de 90 % et une valeur prédictive négative de 100 %. Huit patients ont eu au moins une TEP-TDM initiale. La sensibilité, par rapport aux examens morphologiques conventionnels, différait selon la localisation mais était excellente pour les atteintes orbitaires, osseuses et vasculaires. La spécificité, quant à elle, était comparable entre les différents examens. Six patients sous interféron^®, puis trois sous vémurafénib^® ont été suivis par TEP-TDM en cours de traitement. La TEP-TDM, en accord avec les données clinicobiologiques, a identifié 4 réponses partielles et une réponse complète sous interféron^® et 2 réponses partielles et une réponse complète sous vémurafénib^®.

Notre étude rétrospective suggère que la scintigraphie osseuse et la TEP-TDM au ¹⁸F-FDG pourraient s’avérer intéressantes dans le bilan initial de la maladie d’Erdheim-Chester mais également pour cette dernière dans l’évaluation thérapeutique.

Erdheim-Chester disease is a rare form of non-langerhans histiocytosis and its etiology is still not well established. The aims of the study were to assess the value of the bone scintigraphy and the ¹⁸F-FDG PET/CT for the diagnostic and for the latter in the therapeutic evaluation.

We retrospectively reviewed 49 patients suspected of Erdheim-Chester disease between 2004 and 2016. Bone scintigraphy was compared with histopathology and PET-CT to conventional morphological examinations and bone scintigraphy. For therapeutic evaluation, thresholds similar to PERCIST 1.0 were used.

Forty-nine bone scintigraphy were evaluated with a sensitivity of 100%, a specificity 97%, a positive predictive value 90% and a negative predictive value of 100%. Eight patients had at least an initial PET-CT. The sensitivity compared to conventional morphological examinations differed from the location but was excellent for orbital, bone and vascular involvements. Specificity was comparable between the different examinations. Six patients treated with interferon^® and three with vemurafenib^® were followed by PET-CT. PET-CT, in agreement to clinicobiological data, identified 4 partial responses and one complete response with interferon^® et two partial responses and one complete response with vemurafenib^®.

Our retrospective study suggests that bone scintigraphy and 18F-FDG PET/CT could be useful in the initial assessment of Erdheim-Chester disease but also for the latter in the therapeutic evaluation.